Впервые аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура была описана в 1735 году Верльгофом, наблюдавшим это заболевание у десятилетней девочки. В настоящее время под этим названием объединяют аутоиммунные формы тромбоцитопении, причину аутоагрессии при которых установить не удается. Проявляются они геморрагическим диатезом с изолированным дефицитом тромбоцитов. Выделяют острую и хроническую форму этого заболевания.
Причины развития
Острой тромбоцитопенической пурпурой болеют преимущественно дети в возрасте от 2-х до 9-ти лет. Тромбоцитопеническая пурпура у детей характеризуется внезапным началом и быстрым выздоровлением. Развитию клинических проявлений нередко способствует вирусная инфекция верхних дыхательных путей или пищеварительного тракта. В 10% случаев развитие заболевания связывают с вирусами ветряной оспы, Эпштейна-Барра, профилактическими прививками, иммунотерапией БЦЖ. Разрушение тромбоцитов обусловлено иммунным ответом организма, а не действием вируса.
Хронические формы тромбоцитопений продолжительностью более 6-ти месяцев называют идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Причина развития заболевания неизвестна. Тромбоцитопеническая пурпура нередко начинается в подростковом возрасте, в период полового созревания. Чаще болеют женщины.
Клинические проявления появляются постепенно. Характерны хронически-рецидивирующее или затяжное течение болезни. Патогенетической основой заболевания является усиленное и ускоренное разрушение тромбоцитов аутоантителами против них.
Клиническая картина
На коже больных появляются симптомы кровоточивости микроциркуляторного типа в виде мелкоточечной петехиальной сыпи, небольших подкожных гематом, геморрагической сыпи на слизистой оболочке ротовой полости. Характерна кровоточивость слизистых оболочек носа, десен. Изменения на коже чаще располагаются на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях. Типично образование кровоизлияний больших размеров в местах инъекций. Изредка могут наблюдаться кровоизлияния в склеру или сетчатку глаза, кровотечения из пищеварительного канала. У женщин бывают кровоизлияния в яичники. При тяжелых формах заболевания могут возникать почечные кровотечения.
Тромбоцитопеническая пурпура может приводить к опасным осложнениям в виде кровоизлияния в мозг и субарахноидальных кровоизлияний. Характерной является положительная манжеточная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде: образование геморрагий в местах сдавливания кожи. Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены.
Диагностика
Основным лабораторным признаком является снижение количества тромбоцитов. Время сворачивания крови не нарушено. Гепариновое время плазмы увеличено. Во многих случаях определяется увеличение иммуноглобулина G тромбоцитов. После значительного кровотечения определяется острая постгеморрагическая анемия.
Лечение
Если диагностирована тромбоцитопеническая пурпура, лечение больных начинают с назначения кортикостероидов. В ходе лечения у больных наблюдается неуклонное увеличение тромбоцитов вплоть до достижения полной ремиссии. При недостаточной эффективности кортикостероидов назначают делагил и иммуномодуляторы. При неэффективности консервативной терапии в течении 6 месяцев рекомендуют выполнение спленэктомии.
Еще одно направление терапии - назначение высоких доз иммуноглобулинов для внутривенного введения в течения 5 дней. Эти препараты инактивируют антитела, связывают и выводят вирусные, бактериальные и другие антигены.
У 80-90% больных в течение 1-4 месяцев наступает спонтанное выздоровление. В отдельных случаях тромбоцитопеническая пурпура может продолжаться до 12 месяцев. Течение заболевания хронически рецидивирующее: периоды кровоточивости чередуются с периодами ремиссии.
