Гемолитический криз является острым состоянием, которое сопровождает различные заболевания крови, переливания крови, воздействия ядов или прием лекарственных веществ. Кроме того, оно наблюдается у младенцев в первые трое суток после рождения, когда материнские эритроциты уничтожаются, а на их место приходят уже собственные клетки ребенка.
Определение
Гемолитический криз возникает в результате обширного гемолиза красных клеток крови. В переводе с латинского «гемолиз» означает распад или разрушение крови. В медицине различают несколько вариантов этого состояния:
- Внутриаппаратный, когда поражение клеток происходит из-за подключения АИК (аппарата искусственного кровообращения) во время операции или при перфузии.
- Внутриклеточный или физиологический, когда разрушение эритроцитов происходит в селезенке.
- Внутрисосудистый – если кровяные тельца погибают в сосудистом русле.
- Постгепатитный – организм вырабатывает антитела, которые поражают эритроциты и разрушают их.
Причины
Гемолитический криз - не самостоятельное заболевание, а синдром, возникающий под влиянием различных триггерных факторов. Так, например, его развитие может спровоцировать яд змей или насекомых, но это скорее казуистические случаи. Наиболее распространенными причинами гемолиза являются:
- патология ферментной системы (это приводит к самопроизвольному разрушению клеток из-за их нестабильности);
- наличие аутоиммунного заболевания (когда организм разрушает сам себя);
- бактериальные инфекции, в случае если возбудитель выделяет гемолизин (например, стрептококк);
- врожденные дефекты гемоглобина;
- реакция на прием лекарств;
- неправильная техника переливания крови.
Патогенез
К сожалению или к счастью, но человеческий организм привык довольно стереотипно реагировать на различные раздражители. В некоторых случаях это позволяет нам выжить, но в большинстве своем в таких жестких мерах нет необходимости.
Гемолитический криз начинается с того, что нарушается стабильность мембраны эритроцита. Это может происходить несколькими способами:
- в виде нарушение движения электролитов;
- разрушения белков мембраны токсинами бактерий или ядом;
- в виде точечных поражений от воздействия иммуноглобулинов («продырявливание» эритроцита).
Если стабильность мембраны клетки крови нарушена, то в нее начинает активно поступать плазма из сосуда. Это приводит к увеличению давления и в итоге к разрыву клетки. Другой вариант: внутри эритроцита происходят процессы окисления и накапливаются кислородные радикалы, которые также увеличивают внутреннее давление. После достижения критического значения следует взрыв. Когда подобное происходит с одной клеткой или даже с десятком – это незаметно для организма, а иногда даже полезно. Но в случае, если гемолизу подвергаются одновременно миллионы эритроцитов, последствия могут быть катастрофическими.
Из-за разрушения красных кровяных телец резко возрастает количество свободного билирубина - токсического вещества, которое отравляет печень и почки человека. Кроме того, падает уровень гемоглобина. То есть нарушается дыхательная цепь, и организм страдает от кислородного голодания. Все это вызывает характерную клиническую картину.
Симптомы
Симптомы гемолитического криза можно спутать с отравлением или почечной коликой. Все начинается с озноба, тошноты и позывов на рвоту. Затем присоединяются боли в животе и пояснице, повышается температура, учащается сердцебиение, появляется сильная одышка.
В тяжелых случаях возможно резкое падение давления, острая почечная недостаточность и коллапс. В затяжных случаях наблюдается увеличение печени и селезенки.
Кроме того, из-за высвобождения большого количества билирубина кожа и слизистые приобретают желтый цвет, а также изменяется цвет мочи и кала на более интенсивный (темно-коричневый).
Диагностика
Клиника гемолитического криза сама по себе должна вызвать беспокойство у человека и побудить его пойти к врачу. Особенно если замечены следующие симптомы:
- уменьшение или отсутствие мочи;
- патологическая усталость, бледность или желтушность;
- изменение цвета испражнений.
Врач обязан тщательно расспросить пациента о времени обнаружения симптомов, последовательности их появления и о том, какие заболевания пациент перенес в прошлом. Кроме того, назначаются следующие лабораторные тесты:
- биохимический анализ крови на билирубин и его фракции;
- клинический анализ крови для выявления анемии;
- тест Кумбса для выявления антител к эритроцитам;
- инструментальное обследование брюшной полости;
- коагулограмма.
Все это помогает понять, что именно происходит в организме человека и как можно остановить данный процесс. Но если состояние пациента тяжелое, то наряду с диагностическими манипуляциями проводится и экстренная терапия.
Неотложная помощь
Купирование гемолитического криза при тяжелом состоянии больного состоит из нескольких этапов.
Первая врачебная помощь заключается в том, что человеку предоставляют полный покой, согревают его, дают теплую сладкую воду или чай. Если есть признаки сердечно-сосудистой недостаточности, пациенту назначают введение адреналина, дофамина и вдыхание кислорода. При сильных болях в спине или животе обязательно внутривенно дают анальгетики и наркотические вещества. В случае аутоиммунной причины состояния обязательным является назначение больших доз глюкокортикостероидов.
Как только пациент попадает в больницу, разворачиваются неотложные мероприятия другого уровня:
- По возможности, устраняется причина гемолиза.
- Проводится срочная детоксикация плазмозамещающими растворами. Кроме того, введение жидкости помогает удержать давление и диурез в норме.
- Начинают заменное переливание крови.
- При необходимости используют гравитационную хирургию.
Лечение
Лечение гемолитического криза не ограничивается перечисленными выше пунктами. Терапия стероидами продолжается от месяца до 6 недель с постепенным снижением дозы. Параллельно используются иммуноглобулины, которые помогают устранить аутоиммунный фактор.
Для уменьшения токсического влияния на печень и почки используют препараты, связывающие билирубин. А образовавшуюся в результате гемолиза анемию купируют препаратами железа или переливанием эритроцитарной массы. В качестве профилактики назначаются антибиотики, витамины и антиоксиданты.
