Спастическая гемиплегия: классификация болезни, причины, симптомы, диагноз, лечение и последствия

Гемиплегия – паралич половины тела с ее полной обездвиженностью. Разновидностей патологии много, одна из них - спастическая гемиплегия при ДЦП. При гемиплегии поражается одно из полушарий головного мозга перекрестно, точнее противоположно. Спастическая гемиплегия проявляется в нарушениях движений с пораженной стороны.

Классификация ДЦП

В России принята с 1974 г. классификация Семеновой К. А. Ее система имеет преимущества в том, что охватывает всю клинику поражения мозга и дает возможность прогнозирования для больного. Симптомы поражения мозга включают в себя нарушения речи, психики и движений.

По этой классификации различают 5 форм ДЦП:

1. Гемипаретическая форма.
2. Спастическая диплегия, или болезнь Литтля (спастический тетрапарез, при котором ноги страдают больше) – это самая частая форма.
3. Двойная спастическая гемиплегия (считается самой тяжелой).
4. Атонически-астатическая (синдром Ферстера) – при ней имеется атония мышц, движения сохранены, но нарушена координация. Речь нарушена в 60 % случаев.
5. Гиперкинетическая форма (имеются гиперкинезы).

Спастическая гемиплегия — также одна из форм ДЦП, при ней поражаются рука и нога с одной стороны, но верхняя конечность страдает, как правило, больше. При тяжелых формах изменения становятся заметны уже в первые недели жизни, при средней тяжести – признаки появляются к концу года, когда ребенок уже должен активно брать видимые ему предметы.

При спастической гемиплегии (ДЦП) пораженная сторона всегда в гипертонусе, хотя в первый месяц бывает и гипотония.

Внешний вид больного:

• тонус руки повышен, и она согнута во всех суставах;
• кисть у маленьких детей прижата к телу и сжата в кулачок;
• у старших детей она имеет форму так называемой «руки акушера»;
• равновесие может сохраняться или запаздывать;
• голова повернута в здоровую сторону и при этом наклонена к пораженному плечу;
• таз подтянут кверху, и возникает боковое искривление туловища – пораженная сторона кажется укороченной;
• пораженная нога склонна к резкому разгибанию и вывернута к наружной стороне;
• гипертонус мышц дает повышение рефлексов на пораженной стороне.

У ребенка задержка физического развития:

• ходить он будет только после 2-3 лет;
• походка неустойчивая, и ребенок часто падает на больную сторону;
• наступать на пораженную стопу ребенок не может, он способен только опереться на пальцы.

Одновременно с этим рука резко согнута и повернута внутрь. При этом согнутая кисть отведена в сторону мизинца, большой палец прижат, позвоночник с боковым искривлением (сколиоз), стопа вальгусная (наподобие буквы "Х"), ахиллово сухожилие укорочено.

Со временем такие позы становятся стойкими. Мышцы на пораженной стороне атрофичны и недоразвиты.

Важно! При гемиплегии ребенок имеет характерную походку и вертикальную позу, которая в медицине известна как поза Вернике – Манна. Она очень точно характеризуется фразой: "Рука просит, нога – косит". Это наблюдается потому, что нога на стороне поражения выпрямлена в бедре и колене, в стопе согнута, ребенок опирается только на пальцы. Впереди идет нога, а рука на пораженной стороне как бы просит милостыню. 40 % детей с подобной патологией имеют умственную отсталость.

Прямой пропорции со степенью двигательных нарушений нет. Социальная адаптация у таких больных определяется степенью развития интеллекта. Благоприятность перспективы в том, что ДЦП не прогрессирует, потому что поражения мозга при этом заболевании точечные и не распространяются. Спастическая гемиплегия по МКБ 10 имеет код G81.1, врожденный вариант - G80.2.

Этиология явления

К причинам относятся:

• нарушение развития мозга;
• гипоксия плода;
• инфекции плода, особенно вирусные;
• резус-конфликт с гемолитической болезнью новорожденного;
• травма мозга плода при родах;
• инфекции мозга в раннем детском возрасте – до 3 лет;
• токсические поражения мозга плода;
• патологические роды;
• ушибы спинного и головного мозга у ребенка;
• опухоли мозга;

Также причины спастической гемиплегии:

• паразитарные инвазии;
• экзо- и эндогенные интоксикации;
• болезни крови;
• менингиты.

Каждый случай ДЦП индивидуален, и не всегда можно определить точную причину заболевания. Этиология спастической гемиплегии при врожденных поражениях – это результат нарушения формирования центральных мотонейронов во внутриутробном развитии у плода.

Классификация патологии

По этиологии спастическая гемиплегия делится на органическую и функциональную, врожденную и приобретенную. Органическая проявляется в поражении клеток мозга, отчего и нарушается нервная проводимость. При функциональной гемиплегии изменений клеток нет, тонус мышц и рефлексы остаются в норме. Такая форма гемиплегии может исчезать спонтанно сама. По расположению очага поражения выделяют такие виды:

1. Двойная спастическая гемиплегия ДЦП – все конечности. Эта форма считается самой тяжелой.
2. Гомолатеральное поражение – очаг в мозге находится на стороне пораженных конечностей.
3. Контралатеральная форма – очаг и конечности в перекрестье.

Варианты протекания заболевания:

• центральная гемиплегия – гипертонус мышц и их паралич;
• перекрестная гемиплегия – рука с одной стороны, нога с другой;
• вялый тип – пораженная сторона снижена в тонусе;
• спастическая гемиплегия – рука страдает больше ноги.

По локализации сторон поражения спастическая форма гемиплегии ДЦП бывает: право-, лево- и двусторонней.

Симптоматические проявления

К общим симптомам можно отнести:

• нарушения речи, умственную недостаточность;
• гипертонус мышц с приступами судорог;
• снижение суставных рефлексов с параллельным повышением сухожильных и надкостничных;
• миалгии;
• цианотичность кожи на конечностях и их похолодание;
• патологические рефлексы;
• нарушение походки;
• непроизвольные движения в пораженных конечностях;
• искажения мимики по той же причине.

Патологические рефлексы – безусловные врожденные реакции маленького организма, которые с его развитием и совершенствованием кортико-спинального тракта исчезают в норме.

При ДЦП и некоторых других нервных патологиях они остаются неизменными. Их очень много, и все они носят названия своих авторов:

• сгибательные стопные – Россалимо, Жуковского, Бехтерева;
• разгибательные стопные знаки – Бабинского, Оппенгейма, Гордона и Шеффера.

Стадии ДЦП

Существуют 3 стадии ДЦП:

• до 5 месяцев – ранняя стадия;
• с 6 месяцев и до 3 лет – начальная резидуальная;
• после 3 лет – поздняя резидуальная.

Соответственно стадиям признаки и симптомы также бывают ранние и поздние. Ранние симптомы спастической гемиплегии у грудничка:

• нервно-психическое развитие отстает – ребенок не держит голову, не может переворачиваться, не тянется и не следит глазами за предметами;
• не садится и не ползает;
• в играх малыш пользуется только одной рукой, вторая – все время согнута и прижата к телу.

Эти симптомы спастической гемиплегии у грудничка могут иметь разную степень выраженности, что определяется объемом поражения мозга.

Пораженная сторона постоянно пребывает в гипертонусе, из-за этого движения становятся избыточно-резкими, толчкообразными. Они возникают бесцельно и совершенно не контролируются. Некоторые движения, наоборот, медленные и червеобразные. Оставшиеся симптомы – поздние:

• укорочение пораженной конечности, которое приводит к сколиозам и искривлению костей таза;
• контрактура суставов – их обездвиженность;
• судороги мышц;
• из-за несочетаемого взаимодействия мышц наблюдаются нарушения глотания;
• повышение слюновыделения – слюна постоянно вытекает изо рта.

Ребенок не реагирует на внешние звуки – это ведет к тому, что он не может говорить. Речь нарушена также из-за некоординированных движений губ, языка и горла.

Речь при ДЦП

Спастическая гемиплегия у детей не всегда дает отсутствие речи. Интеллект при ДЦП может быть разным: оставаться нормальным или отставать до дебильности. При достаточном интеллекте дети могут обучаться в обычной общеобразовательной школе и позже получить специальность.

Больным детям трудно произносить произвольные звуки, потому что мышцы, участвующие в процессе произношения, всегда находятся в гипертонусе.

Часто нарушено зрение – миопия и страбизм. Со стороны зубов – частый кариес, неправильная расстановка зубов, патология эмали. Бесконтрольная работа мышц тазового дна ведет к непроизвольному мочеиспусканию и дефекации.

Часто ДЦП сочетается с эпилепсией. Такие дети всегда очень ранимы и сильно привязаны к своим родителям и опекунам. Это нужно учитывать при проведении адаптации ребенка. Уже упоминалось о том, что ДЦП не имеет свойства прогрессировать, хотя часто родителям так кажется. Почему? Потому что ребенок взрослеет, и симптоматика может становиться более выраженной, например, у него возникают проблемы с обучением. Симптоматика не усиливается: малыш был мал, поэтому она не так была заметна, до тех пор, пока он не научился ходить, есть и т. д.

Симптомы до года

Этапы развития ребенка при спастической гемиплегии выглядят так:

• в первые недели и месяцы – приступы судорог, ребенок не поднимает и не удерживает голову;
• нарушено сосание, повышено слюнотечение;
• в возрасте 4-5 месяцев ребенок не реагирует на внешние звуки, не поворачивает голову, не моргает, не гулит;
• безразличен к игрушкам и не тянет к ним руки;
• больше 7 месяцев – не садится, не переворачивается;
• не делает попыток ползать;
• когда ребенку больше года, он не пытается вставать и делать шаги, ничего не говорит;
• до 12 лет пользуется преимущественно одной рукой, часто имеет место косоглазие;
• походка затруднена, на стопу опираться не может, становится только на пальчики.

Важно! Больной ребенок не осознает свой дефект – анозогнозия.

Диагностические мероприятия

Клинические проявления слишком специфичны, чтобы вызывать затруднения в постановке диагноза. Но патологию нужно дифференцировать. Для этого следует выяснить этиологию, собрать полный и детальный анамнез, провести физикальный осмотр и неврологическое обследование с тестами.

Лабораторные исследования:

• ОАК и ОАМ;
• биохимия крови;
• изучение СМЖ после люмбальной пункции;

Инструментальные исследования:

• электромиография;
• КТ и МРТ головного мозга;
• доплерография;
• ЭЭГ.

При помощи МРТ можно выявить атрофию коры и подкорки головного мозга, сниженную плотность белого вещества и его порозность.

Принципы лечения

Тактика лечения ребенка со спастической гемиплегией ДЦП почти полностью зависит от причины заболевания. Сегодня правильным считается проведение ранней реабилитации, даже в остром периоде, в стационаре. Все рекомендуемые методы продолжают и дома.

Гемиплегия – это только синдром, важно убрать причину патологии, поэтому в первую очередь назначают препараты для улучшения нервной трофики в тканях и проведения импульсов от нейронов. Это «Баклофен», «Мидокалм», «Диспорт» и др.

Важным становится восстановление нервных путей, расслабление мышц и снятие спастики. Среди таких средств:

• нейропротекторы, нейротрофики, вазоактивные средства;
• анальгетики;
• общеукрепляющая терапия: витамины группы В, антиоксиданты, ингибиторы холинэстеразы;
• миорелаксанты.

При данной патологии миорелаксанты используют длительно. Они не действуют на поврежденные клетки, но благоприятствуют проведению реабилитации. Для прямого воздействия на больные конечности применяют массаж, ЛФК, кинезотерапию.

Стараются добиться физиологического положения конечностей, поворотов в постели, делают пассивные движения в суставах для улучшения оттока лимфы и кровообращения.

Все это призвано предупредить атрофию мышц и контрактуры, пролежни. Постоянно такие больные применяют стендеры – они помогают ребенку стоять. Кроме них, используют ходунки, вертикализаторы, тренажеры, велосипед.

Очень эффективны и широко применяются физиопроцедуры:

• баротерапия;
• магнитотерапия;
• электростимуляция мышц;
• лазеротерапия.

Дополнительные нетрадиционные способы воздействия:

• рефлексотерапия;
• мануальная терапия;
• фитотерапия;
• водные процедуры.

Больные дети нуждаются в отдельной адаптации, особенно если это правша с поражением правой стороны.

Ребенок должен научиться пользоваться повседневными предметами. Помещение, где он живет, нужно максимально приспособить для него. Нужна и протезно-ортопедическая помощь.

Здесь многое зависит от родителей и помощи невропатолога. Обязательно нужно проводить занятия с логопедом. Тяжесть этиологии всегда определяет и дальнейший прогноз. Хорошим результатом лечения считается переход из гемиплегии в гемипарез.

Профилактика и прогноз

Специфической профилактики не существует. Можно дать только общие рекомендации. Беременная женщина должна:

• постоянно наблюдаться у врача;
• отказаться от курения и спиртного;
• рационально питаться;
• регулярно заниматься ЛФК с больным малышом;
• уберегать себя от травм головного и спинного мозга;
• вовремя лечить нейроинфекции;
• регулярно посещать своего невролога и работать с ним.

Благоприятный исход гемиплегии – перевод ребенка в состояние гемипареза. Полное выздоровление наступает редко. Самый плохой прогноз у тех, кто страдает двойной гемиплегией. Такие больные зачастую получают первую группу инвалидности, потому что обслуживать себя и передвигаться они не в состоянии.