Надпеченочная желтуха характеризуется резким повышением уровня билирубина в крови с последующим пожелтением кожных покровов, слизистых и глазных яблок. Болезнь провоцируется нарушением функционирования эритроцитарной системы, при котором наблюдается распад эритроцитов, что приводит к повышению билирубина.
Печень не успевает перерабатывать и выводить печеночный пигмент, который сначала проникает в желчные пути и кишечник и затем циркулирует дальше по организму. Зачастую развивается болезнь на фоне инфекционных, аутоиммунных болезней, отравлений и может иметь генетический фактор.
Особенность болезни
Зачастую желтоватый оттенок кожи обусловлен проблемами с желчными путями и печенью, когда эти органы не могут связывать высвободившийся билирубин и выводить его из организма естественным путем. Однако бывает и так, что эти органы функционируют вполне нормально, но билирубин все равно накапливается в больших количествах.
Подобное состояние возможно при надпеченочной желтухе. Подобная патология характеризуется чрезмерным разрушением клеток крови, когда эритроциты распадаются, а гемоглобин преобразуется в билирубин, который не успевает перерабатываться и проникает обратно в кровь. Патогенез надпеченочной желтухи может быть связан с малярией, крупозной пневмонией, а также другими болезнями, которые провоцируют усиленный распад эритроцитов.
Кожа становится лимонно-желтой, отмечается сильная бледность больных, но при этом отсутствует зуд, характерный для других форм желтухи. В анализах крови не обнаруживается повышенный уровень билирубина. Среди симптомов надпеченочной желтухи нужно выделить отечность селезенки, что можно выявить при пальпации, но при этом печень остается нормальных размеров. Болезнь может быть врожденной и приобретенной.
Врожденная надпеченочная желтуха – болезнь, для которой характерно наличие проблем с эритроцитами, когда разрушается значительное количество красных кровяных телец, а новых клеток образуется недостаточно. В норме эритроциты живут примерно 4 месяца, а при протекании подобного заболевания – максимум 3 недели. При этом происходит разрушение красных кровяных телец в печени, сосудах, костном мозге, селезенке.
При приобретенной надпеченочной желтухе эритроциты разрушаются в селезенке. У детей подобное нарушение в основном обусловлено адаптацией к новой непривычной среде. У взрослых заболевание возникает при болезнях крови или других проблемах со здоровьем.
Заболевание у младенцев
Надпеченочные и подпеченочные желтухи новорожденных разделяются на физиологические и патологические. Физиологическая форма болезни проходит самостоятельно через 1-1,5 недели. Однако если в течение этого времени симптоматика болезни не проходит или присоединяются другие признаки, то это может говорить о протекании патологии. В таком случае нужно срочно обратиться к врачу. Первые симптомы желтухи появляются у ребенка на второй день после рождения.
Физиологическая желтуха не опасна, так как она возникает в качестве реакции организма на резкий распад гемоглобина при неполноценной работе печени, которая не справляется со своей основной задачей. Патогенез надпеченочной желтухи у детей такой же, как и у взрослых. Патологическую форму болезни могут спровоцировать такие факторы, как:
- проблемы со щитовидной железой;
- врожденные патологии;
- недозрелость клеток печени;
- резус-конфликт матери и ребенка;
- инфекционные болезни печени;
- осложнение диабета во время беременности.
Зачастую основной причиной надпеченочной желтухи является резус-конфликт, так как клетки материнского организма на протяжении всей беременности атакуют клетки плода, распознавая их как патологические. В основном первые признаки болезни появляются еще в роддоме, что повышает шансы на положительный исход и позволяет предотвратить развитие осложнений.
Для надпеченочных желтух характерно наличие таких симптомов, как:
- желтушность склер глаз и кожи;
- бледность;
- вялость.
Существуют несколько различных форм гемолитической желтухи у новорожденного ребенка, в частности таких как:
- анемическая;
- отечная;
- желтушная.
Анемическая форма болезни достаточно легко переносится ребенком, так как она является только кратковременным периодом агрессивного воздействия антител матери на плод. При этом отмечаются такие признаки, как бледная кожа, анемия, увеличение в размерах селезенки и печени.
В основном развитие надпеченочной желтухи является следствием длительного воздействия материнских антител на ребенка. Отечная форма считается очень опасной и может привести к смерти малыша. При этом присутствуют такие симптомы надпеченочной желтухи, как:
- сильная анемия;
- увеличены в размерах печень, селезенка, сердце;
- ухудшение работы печени;
- проблемы с сердцем;
- отечность;
- накопление жидкости в полости плевры и живота.
Из-за отека вес новорожденного ребенка превышает норму в 2 раза. Кроме того, характерно возникновение асцитов, значительных кровоподтеков. Нередко присутствует перикардит и плеврит, что также возникает по причине сильной отечности.
Желтушная форма болезни возникает в том случае, когда антитела начинают атаковать клетки уже сформированного организма. При этом новорожденный ребенок совершенно здоров. Симптоматика нарастает постепенно, и своего пика проявление болезни достигает примерно на 4 день после рождения ребенка. Стоит отметить, что чем раньше начинают проявляться признаки желтухи, тем тяжелее клиника. Через некоторое время у младенца начинает желтеть кожа, а селезенка, печень и лимфоузлы увеличиваются.
Признаки желтухи и билирубин нарастают так, что через время кожа становится темно-желтой, практически коричневой или с небольшим зеленоватым оттенком, а показатели билирубина в крови стремительно растут. В основном болезнь длится около месяца.
При надпеченочной желтухе билирубин накапливается в организме и отрицательно влияет на функционирование сердца, печени и нервной системы. Ребенок очень вялый и отказывается от пищи. Иногда могут возникать судороги и проблемы с дыханием.
При развитии ядерной формы желтухи самочувствие ребенка начинает очень резко ухудшаться. В случае сильной интоксикации и отсутствия правильного и своевременного лечения судороги учащаются, возникает дрожь в конечностях. Также среди признаков нужно отметить напряжение и ригидность мышц затылка. Ребенок становится практически неподвижным, у него отсутствует мимика, глаза закатываются книзу, а на внешние раздражители в качестве реакции он издает только писк.
Лечение новорожденных должно быть незамедлительным. Основой терапии является нормализация работы селезенки и печени в процессе связывания и нейтрализации билирубина. Для улучшения самочувствия ребенка требуется применение комплексного лечения. При проведении терапии применяются медикаментозные препараты и физиотерапевтические методики. Возможно, также потребуется переливание крови.
Проводить самолечение маленького ребенка категорически запрещено. При возникновении первых признаков надпеченочной желтухи у грудничка нужно обратиться к педиатру-неонатологу. Улучшение наступает почти сразу после начала проведения терапии.
Одним из методов терапии у младенцев является флуоресцентное освещение специальной лампой. Она помогает преобразовать билирубин в безопасное вещество, которое выводится из организма путем физиологических испражнений. Лечение проводится исключительно в условиях стационара. При этом нужно обязательно обеспечить все условия для безопасности проведения процедуры. Суть методики заключается в том, что ребенка помещают в специальный бокс или просто под лампу. В процессе лечения требуется частое грудное вскармливание малыша, так как излишки билирубина выводятся с остатками пищи.
Если уровень билирубина значительно превышает норму, то это становится очень опасным для здоровья и жизни ребенка. В таком случае ему показано переливание крови. Для этого через пупочную вену вводится кровь донора, что способствует очищению организма от опасного вещества. Это самая крайняя мера, так как она сопровождается различными неблагоприятными последствиями, поэтому такая процедура выполняется в тех случаях, когда другие методики терапии не приносят требуемого результата.
Причины возникновения
Любой вид желтухи не является самостоятельной болезнью, а только лишь сигнализирует о наличии определенных изменений или нарушений в работе внутренних органов. Поэтому пожелтение глаз и кожи характерно не только для гепатита, но и для многих других болезней. Основной причиной надпеченочной желтухи является резкий скачок уровня билирубина до максимального значения. Подобное состояние провоцирует большой распад эритроцитов.
Этиология и патогенез надпеченочной желтухи у взрослых связаны с:
- инфекционными причинами;
- иммунными нарушениями;
- токсическими воздействиями;
- наследственностью.
При наследственной анемии наблюдается аномалия строения эритроцитов на фоне возникновения аномальных липидов и белков. Они визуально меняются, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.
Этиология надпеченочной желтухи может быть самой различной, но зачастую процесс обусловлен биохимическими процессами. Следовательно, выявление явной желтухи не представляет никаких сложностей. Гораздо сложнее определить причины желтухи, так как они наблюдаются при многих неинфекционных и инфекционных болезнях. Развитие надпеченочной желтухи является следствием:
- желчнокаменной болезни;
- нарушения оттока желчи;
- закупорки протоков печени;
- холецистита и других болезней желчного пузыря;
- панкреатита и разрушения поджелудочной железы.
Эта форма болезни связана с гемолизом и накоплением в крови несвязанной фракции желчного пигмента - билирубина. Очень важно своевременно распознать протекание болезни и провести лечение.
Основная симптоматика
Вне зависимости от этиологии надпеченочной желтухи, проявление болезни практически ничем не отличается. Среди основных признаков нужно выделить окрашивание слизистых оболочек и кожи в желтый цвет. Основным симптомом является изменение биохимических показателей при надпеченочной желтухе, а именно повышение уровня желчного пигмента (билирубина) в сыворотке крови, что приводит к желтушному окрашиванию тканей.
Стоит учитывать то, что желтизна кожи может быть обусловлена и другими причинами. Это может быть связано с отложением в тканях некоторых веществ, в частности при работе на вредных производствах или приеме акрихина.
Для надпеченочных желтух характерно наличие таких признаков, как:
- увеличение печени, которое можно обнаружить при пальпации и на УЗИ;
- окрашивание белков глаз и кожи в желтый оттенок;
- расширение вен пищевода;
- острая боль в правом боку под ребрами;
- появление венозной сетки на коже живота;
- изменение состава и цвета кала и мочи.
Помимо этого, отмечается увеличение селезенки, сильная бледность, усиленная выработка эритроцитов в костном мозге. Среди характерных проявлений надпеченочной желтухи нужно выделить интенсивную окраску кала. Печень не может нормально справляться с большим количеством билирубина, образующимся при активном распаде эритроцитов. В таком случае к основной симптоматике присоединяется тянущая боль в области селезенки, озноб, резкое снижение гемоглобина.
Механизм развития
Механизм надпеченочной желтухи может быть обусловлен повышенным распадом эритроцитов, застоем желчи, поражением печени или сочетанием всех этих факторов. При проведении диагностики нужно учитывать особенность нарушения пигментного обмена. Эта форма болезни обусловлена тем, что у здорового человека ежедневно распадается примерно 1 % эритроцитов. При распаде в крови гемоглобина в клетках образуется билирубин, который не растворяется в воде, не выводится вместе с мочой. Однако при этом он хорошо растворяется в жирах, поэтому накапливается в подкожной жировой клетчатке. Со временем билирубин, двигаясь по кишечнику и накапливаясь в толстой кишке, превращается в пигмент, окрашивающий каловые массы в коричневый цвет. Это можно определить при проведении обследования.
При нарушении функции печени в крови нарастает уровень билирубина. Механизм развития надпеченочной желтухи запускается в том случае, если пигмент поступает не в желчные капилляры, а обратно в пространство внутри печени, а затем в кровь. Однако возможен также и другой вариант изменений. Помимо этого, возможно также хроническое течение болезни.
Желтуха может возникать в результате нарушения проходимости желчных протоков, например при закупорке камнем. При этом в крови накапливается желчный пигмент - билирубин. Таким образом, по механизму развития выделяют надпеченочные, подпеченочные и печеночные желтухи. Определение ее типа проводится при дифференциальной диагностике.
Патофизиология
Для надпеченочной желтухи характерны серьезные повреждения гепатоцитов. Этот вид болезни может также встречаться при гепатитах различной этиологии, циррозах печени, а также других болезнях, протекающих с некрозом клеток этого органа. При этом появляются достаточно характерные признаки развития и протекания болезни. В случае возникновения выраженной симптоматики нужно провести комплексную диагностику.
Диагностика
Первичная диагностика надпеченочной желтухи, а именно визуальный осмотр проводится с целью определения наличия желтизны кожи и склер глаз. Затем для подтверждения поставленного диагноза применяют такие методики, как:
- анализ мочи и крови;
- антиглобулиновый тест;
- пункция костного мозга;
- ультразвуковая диагностика печени и желчевыводящих путей.
При надпеченочной желтухе биохимия крови назначается в первую очередь, так как этот анализ позволяет определить уровень билирубина. Биохимический анализ крови проводится путем забора крови из вены утром строго натощак. Если формула крови изменена, то больному дополнительно назначают печеночные пробы, которые покажут опасные отклонения в функционировании печени. Антиглобулиновый тест позволяет определить наличие антител к эритроцитам. Если есть подозрение на инфекционное поражение печени, то назначается лабораторное исследование крови на гепатит.
Стоит отметить, что именно надпеченочная форма желтухи диагностируется легче всего. Объясняется это тем, что симптоматика болезни достаточно сильно выражена. Кожа имеет лимонную окраску на фоне сильной бледности, а также отсутствует кожный зуд, характерный для других видов желтухи.
В анализах крови отмечается повышенное содержание непрямого билирубина, тогда как прямой остается в норме. В пределах нормы остаются также уровень холестерина и печеночные пробы. Только комплексная диагностика позволяет определить особенность протекания болезни, а также назначить комплексное лечение.
Проведение лечения
Терапия проводится комплексно и может быть консервативной или оперативной. При выборе методики и назначении препаратов обязательно учитываются показатели билирубина и степень тяжести протекания патологии.
Лечение надпеченочной (гемолитической) желтухи основывается на устранении причин, спровоцировавших эту болезнь. Консервативная терапия подразумевает под собой:
- применение антибактериальных препаратов;
- глюкокортикоидов;
- проведение фототерапии.
С целью уменьшения признаков интоксикации вливается глюкоза или физраствор. Если заболевание было спровоцировано различными аутоиммунными процессами, то показано введение глюкокортикостероидов, в частности таких, как «Дексаментазон» или «Преднизолон». Кроме того, назначают иммунодепрессанты.
В некоторых случаях может проводиться переливание отдельных компонентов крови. К этой процедуре прибегают очень редко, когда уровень билирубина очень сильно повышается. Прямое переливание практически не применяется. Одновременно с переливанием крови назначается фототерапия, которая помогает преобразовать непрямой билирубин в нетоксичный. Облучение проводится при помощи белых или синих люминесцентных ламп. При тяжелых формах болезни, обусловленных биохимическими дефектами эритроцитов, требуется удаление селезенки.
Так как повышение билирубина в крови может быть спровоцировано несколькими различными причинами, лечение проводится сразу несколькими специалистами. Гемолитические формы болезни относятся в основном к заболеваниям крови, поэтому требуется консультация гематолога. Также требуется осмотр токсикологом, так как желтуха может быть спровоцирована отравлениями гепатотропными токсинами. В любом случае подпеченочная форма болезни требует консультации хирурга или хирурга-онколога.
Обязательна и этиотропная терапия, направленная на устранение основной причины, спровоцировавшей патологию. Если оттоку желчи препятствует желчный камень, то лечение подразумевает под собой проведение операции, во время которой удаляется инородное тело. Однако стоит помнить, что этиотропное лечение не всегда возможно. Несмотря на то что причина наследственной подпеченочной желтухи всегда известна, не существует методов лечения, способных устранить имеющиеся дефекты в генах, которые приводят к преждевременному разрушению эритроцитов.
Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, которые приводят к возникновению болезни или ухудшению самочувствию больного. В частности, может проводиться инфузионная терапия, при которой применяются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствующих выведению излишков билирубина почками.
Также дополнительно рекомендуется применять мочегонные средства, солевые растворы, коллоиды. Эти препараты способствуют очищению крови. Для восстановления печени требуются гепатопротекторы, которые используются в рамках комплексной терапии. Самыми распространенными средствами являются эссенциальные фосфолипиды, которые способствуют восстановлению функционирования этого органа. Желчь разжижается желчегонными препаратами, а для укрепления стенок сосудов вводятся витамины.
Лечение надпеченочной формы на первоначальном этапе обязательно проводится в условиях стационара. Важно постоянно находиться под контролем врача, чтобы можно было своевременно выявить патологические изменения уровня билирубина, а также функциональности печени.
Хирургическое вмешательство назначается очень редко, когда существует высокая степень поражения тканей. Для проведения лечения могут также применяться народные методики, которые являются вспомогательными и применяются вместе со средствами традиционной медицины. Самыми популярными являются рецепты на основе ламинарии, лопуха, щавеля, расторопши и других трав, из которых готовятся отвары. В качестве желчегонного средства применяют корни и цветки одуванчика, свежевыжатые овощные соки. Применение народных методик терапии нужно обязательно согласовать с лечащим врачом.
Соблюдение диеты
Пациенту с желтухой обязательно нужно строго придерживаться рекомендаций врача относительно питания, что поможет разгрузить печень. Труднее всего усваиваются животные и тугоплавкие жиры. Категорически запрещено потреблять острую, жареную, соленую, жирную, копченую пищу. Все виды спиртных напитков категорически запрещены.
Лучше всего, если основу рациона будет составлять овсянка или гречка, нежирные сорта рыбы или мяса, термически обработанные овощи, сухари. Можно также, чтобы в рационе присутствовали макароны твердых сортов пшеницы, а также нежирные молочные продукты. Пища должна содержать много витаминов и микроэлементов. Дополнительно при надобности врач может назначить прием витаминных комплексов.
Нужно обязательно нормализовать режим питания. Кушать рекомендуется 5-6 раз в сутки небольшими порциями. Еду нужно тщательно пережевывать. Диетотерапия занимает очень важное место в лечении болезней печени и желчевыводящих путей. Основной целью диеты является снижение нагрузки на печень. Рекомендуется увеличить потребление жидкости, если нет противопоказаний.
Прогноз после лечения
Прогноз после проведения лечения взрослых пациентов достаточно хороший. Если болезнь была спровоцирована интоксикацией организма, то после проведения полного очищения крови все имеющиеся признаки практически сразу же исчезают. При аутоиммунных причинах возникновения подпеченочной желтухи очень хороший эффект дает лечение глюкокортикостероидами.
Самый благоприятный прогноз будет, если лечение было начато на первоначальных стадиях протекания болезни. Повторное возникновение желтухи возможно при развитии желчнокаменной болезни, поэтому одним из важных направлений терапии будет нормализация обмена веществ. Очень важно соблюдать диетическое питание и все предписания врача.
После устранения основной причины болезни и коррекции питания полностью восстанавливается процесс выработки и выведения билирубина из организма. При правильном и комплексном проведении лечения прекращается распад эритроцитов и повышение уровня билирубина в крови. Если желтуха была спровоцирована синдромом Жильбера, то никакого специального лечения не требуется, так как она не несет опасности для здоровья человека.
Возможные осложнения
Если желтуха возникла после 29 недели беременности, то существует высокий риск выкидыша или смерти плода. При несвоевременной помощи ребенок умирает. Если вовремя начать лечение и не отступать от рекомендаций врача, то, вероятнее всего, заболевание будет преодолено полностью и не оставит после себя никаких дополнительных недугов и осложнений. Если малыш перенес билирубиновую энцефалопатию, а врачебная помощь ему не оказывалась, то последствиями могут стать частичная или полная потеря слуха, задержки в развитии, параличи.
У взрослых осложнение желтухи может спровоцировать развитие множества различных болезней, в частности таких, как:
- панкреатит;
- сепсис;
- холангит;
- цирроз печени;
- почечная недостаточность.
Кроме того, осложнения могут быть связаны с болезнями, которые спровоцировали развитие желтухи. Холангит, особенно гнойный тип заболевания, обычно спровоцирован желчнокаменной болезнью.
Проведение профилактики
Чтобы уменьшить риск возникновения желтухи, обязательно нужно проводить профилактические мероприятия. В качестве профилактики нужно принимать только те лекарственные средства, которые были назначены врачом. Обязательно нужно пройти диагностику, если проводилось переливание крови и после этого появилось пожелтение кожи.
Во время беременности обязательно нужно строго соблюдать все предписания врача, хорошо питаться и исключить вредные привычки. Если при постановке на учет у женщины обнаружили отрицательный резус-фактор крови, то она должна быть сразу же включена в группу риска. В таком случае проводится компьютерная диагностика и отслеживание уровня антител в крови.
Основным методом диагностики является УЗИ, так как при помощи подобной методики можно определить толщину плаценты, степень ее роста, состояние селезенки и печени. Также требуется определение возможной гипоксии плода. Каждый триместр беременная женщина должна сдавать анализы на наличие антител. В таком случае есть все шансы родить здорового ребенка с хорошо развитыми органами. Организм малыша легко справляется с повышением билирубина, а признаки желтухи у него выражены слабо или полностью отсутствуют.
В первую неделю после рождения ребенка рекомендуется устраивать ему солнечные ванны. На второй день нужно положить малыша на солнечное место на 10 минут и проводить подобную процедуру 1-2 раза в день. Однако нужно делать все очень осторожно, защищая глаза от яркого солнечного света, а кожу - от ожогов.
