Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы – паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.
Гипоплазия легких бывает двух типов - простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.
Причины появления гипоплазии
Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.
Причин для такой патологии существует несколько:
- Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
- Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
- Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
- Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
- Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
- Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.
Классификация патологии
Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.
Код гипоплазии легкого по МКБ-10 (международная классификация болезней 10 пересмотра) - Q33.0.
Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:
- Q33.1 – патология, поразившая добавочную долю легкого.
- Q33.2 – патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
- Q33.3 – агенезия легкого
- Q33.4 – бронхоэктазия врожденного характера.
- Q33.5 – эктопия тканей легкого
- Q33.6 – дисплазия легких.
- Q33.9 – гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины
Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.
Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.
Симптомы гипоплазии
Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код - Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.
У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.
Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.
Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.
При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.
Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.
Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.
Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.
Симптомы кистозной гипоплазии
Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.
Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.
Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.
Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней. Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код - Q33.0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.
Диагностика гипоплазии
Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки. Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных. Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.
Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.
Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.
А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.
Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.
Лечение гипоплазии
Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.
Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.
Лечение кистозной гипоплазии
Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и постуральный дренаж. Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.
Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.
В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.
Каковы прогнозы
Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь. Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду. Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.
Профилактика
Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие - это следствие невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.
Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.
Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.
Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.
Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.
Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.
Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.
