Какова распространенность такого недуга, как вампиризм? Болезнь встречается чаще у представителей белой расы, проживающих в Южной Африке, у потомков которые переселились из Голландии. Подобная патология распространена и в Финляндии.
Типы, по которым наследуется заболевание, и особенности недуга описаны в этой статье.
Вампиры: реальность или вымысел?
Существуют ли вампиры в реальной жизни? История свидетельствует, что да. Современные исследователи полагают, что при охоте на вампиров пострадало очень много человек, и, как правило, это были ни в чем не повинные люди. Хотя повод для преследования все же существовал. Те люди, которых обвинили в вампиризме, вовсе не выпивали чужую кровь и не были оборотнями, но при этом имели ужасающую внешность.
Ученые полагают, что обвиненные в столь страшном преступлении обладали редчайшим генетическим заболеванием крови, которое получило название "порфирия" от греческого слова porphyros (пурпурный).
Считается, что проявлению недуга способствовало рождение ребенка от близких родственников. Порфирия получила широкое распространение в небольших деревушках Трансильвании (родина известного графа Дракулы) примерно тысячу лет назад.
Случаи вампиризма встречались и в знаменитых королевских династиях. К примеру, исследователь Эндрю Уилсоном в его книге "Викторианцы" упоминает о генетической форме порфириии, которая была распространена среди представителей британского трона. По его утверждению, именно эта болезнь была причиной слабоумия деда королевы Виктории - короля Георга Третьего.
Механизмы заболевания
Итак, вампиры в реальной жизни не существуют. При данной патологии нарушено производство гемма-небелковой части гемоглобина, что приводит к переизбытку в крови токсических порфиринов, связывающих в организме металлы, в частности, железо и магний. Избыточное содержание вещества отравляет практически весь организм.
Существует несколько типов порфирий, и все они, кроме самой поздней формы, поражающей кожу, являются генетическими.
Типы наследования каждого вида разнятся, но на первый план выходит аутосомно-доминантный механизм.
Основные провокаторы
Чаще всего в роли провокаторов заболевания выступают:
- соблюдение строгой диеты;
- нервные перегрузки;
- барбитураты, тетрациклины, оральные контрацептивы;
- наличие контакта с ядовитыми химикатами;
- изменение гормонального фона женщины;
- заболевания инфекционного характера;
- употребление алкогольных напитков.
Симптоматика эритропоэтической уропорфирии
Как проявляется вампиризм? Болезнь является довольно редкой и передается аутосомно, по рецессивному типу. Может наблюдаться в одном поколении у нескольких детей, а также родителей, которые считаются гетерозиготными носителями патологии. Клинических проявлений у заболевания нет. Недуг может проявиться в младенчестве. Каковы стадии вампиризма?
На первом этапе у новорожденных детей отмечается выделение мочи ярко-красного цвета, наличие фотосенсибилизации. При этом процессе освобождающийся от эритроцитов уропорфириноген подвергается окислению и передается в уропорфин, откладываясь на коже.
Через какое-то время после появления на свет ребенок покрывается пузырьками, которые трансформируются в язвы. На фоне приема антибиотиков язвы превращаются в рубцы. При этом появляются области склерозированой кожи на лице и других участках тела.
На последней стадии у ребенка появляется контрактура суставов и потеря зрения, отмечается отсутствие роста волос и ногтей.
Как проявляется порфирия? Симптомы ее разнообразны:
- селезенка больных увеличивается в размере;
- проявляется гемолитическая анемия с гемолизом внутри клеток;
- повышается уровень свободного билирубина сыворотки крови и показатель ретикулоцитов;
- становится расширенным эритронормобластический росток костного мозга;
- продолжительность жизни эритроцитов резко сокращается;
- повышается уровень уропорфина и копрпорфина.
Заболевание зачастую заканчивается летальным исходом в раннем детском возрасте.
Как проявляется эритропоэтическая протопорфирия?
Вампиризм – болезнь, наследуемая аутосомно-доминантным способом. Основу заболевания составляет нарушение синтеза гема протопорфирина, который касается части эритрокариоцитов. Также возможно повышение уровня синтеза аминолевулиновой кислоты.
У пациентов выражена повышенная чувствительность к солнечным лучам, отекает кожа, появляется зуд, на местах ожогов возникают пузыри, которые впоследствии изъязвляются.
Обычно не отмечается образование рубцов. Уровень уропорфирина и копропорфирина в эритроцитах и в моче остается в норме, а протопорфирина IX в эритроцитах - повышается. Показатель протопорфирина плазмы крови может быть также высоким.
Анемия на фоне гемолиза отмечается редко, что обусловлено наличием двух разновидностей эритроцитов в костном мозге. Иногда отмечается появление геморрагии, которое связано с отложением гиалина на сосудистых стенках и их последующим разрывом. Увеличение селезенки отмечается очень редко.
Эритропоэтическая копропорфирия
Это крайне редкая патология, наследуемая аутосомно-доминантным путем. По клинической картине она схожа с эритропоэтической протопорфирией.
Содержание копропорфирина в эритроцитах в 30-80 раз выше нормы, отмечается экскреция больших количеств копропорфирина III с мочой и калом. Появляется слабовыраженная фотосенсибилизация. Острая форма заболевания может быть вызвана приемом барбитуратов.
Острая перемежающаяся форма порфирии
Это одна из печеночных форм заболевания. Тяжело протекающие неврологические признаки вампиризма могут привести к летальному исходу. Иногда их проявление становится менее выраженным и наступает стойкая ремиссия. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Его развитие основано на нарушении активности фермента уропорфириноген-синтетазы и повышении уровня синтетазы дельта-аминолеаулиновой кислоты, которая отравляет нервные клетки.
Уровень порфиринов в эритроцитах находится в норме. В моче отмечается повышенное содержание уропорфирина I и II, а также копропорфирина III. В острый период в моче обнаруживается предшественник порфиринов - порфобилиноген.
Также отмечается увеличенный уровень печеночной синтетазы и дельта-аминолевулиновой кислоты, повышен порфобилиноген мочи.
Могут возникнуть различные осложнения:
- абдоминальные боли, которые локализуются в различных областях, что нередко требует хирургического вмешательства;
- тяжелые формы полиневритов;
- парестезии;
- психические расстройства;
- коматозное состояние;
- повышенное давление;
- выделение мочи розового цвета.
Вампиризм - заболевание, которое может привести к летальному исходу. Смерть пациента обычно обусловлена респираторными параличами. Многие заболевшие умирают в состоянии комы или же по причине кахексии.
Обострение болезни зачастую провоцируется беременностью, приемом барбитуратов, сульфаниламидов, анальгина. У родственников пациентов могут быть выявлены признаки болезни при отсутствии яркой симптоматики (стертая форма перемежающегося заболевания).
Наследственная форма
Человек-вампир наследует эту болезнь по аутосомно-доминантному типу. Часто заболевание развивается скрыто и проявляется только при нарушении активности ферментакопропорфириногеноксидазы и повышении уровня синтеза дельта-аминолевулиновой кислоты в печени.
По клинике эта форма заболевания напоминает такую патологию, как острая перемежающаяся порфирия. В моче при остром течении уровень дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена не достигает таких критических отметок, как при перемежающейся форме. В моче и кале увеличен уровень копропорфирина.
Вариегатная форма
Также обладает аутосомно-доминантным типом наследования. Развитие заболевания спровоцировано нарушенной активностью фермента протопорфириногена-оксидазы и повышенным уровнем синтеза дельта-аминолевулиновой кислоты.
По признакам болезнь схожа с перемежающейся порфирией. Иногда развивается недостаточность работы почек. При приеме барбитуратов и анальгина могут возникнуть острые болевые ощущения в области живота и сбой в работе нервной системы.
Урокопропорфирия
Это самая поздняя кожная разновидность. Встречается у людей, злоупотребляющих спиртными напитками, перенесших гепатит или же имевших контакт с бензином и ядами. У большинства пациентов имеются сбои в работе печени. В моче отмечается высокий показатель уропорфирина, содержание копропорфирина повышено не намного. Также выявляется фермент активности уропорфиноген карбоксилазы.
В то же самое время и подавляющего большинства родственников пациентов выявляется повышение уровня уропорфирина в моче и копропорфирина в кале. В некоторых семьях имеется по два-три носителя данной патологии.
Человек-вампир страдает различными патологиями кожи:
- повышенной чувствительностью к ультрафиолету,
- травмой механического характера,
- утолщением или утончением кожи,
- появлением пузырей на тыльной стороне кисти и лице с последующим рубцеванием.
Структурные изменения кожи проявляются в первичном поражении дермы. Изменения эпидермиса носит вторичный характер.
Ведущим клиническим признаком является увеличение размера печени. Зачастую страдает ее функциональность.
Принципы терапии
Как излечиться от вампиризма? К настоящему времени не разработано основных методов терапии, приводящих к абсолютному купированию заболевания. Поэтому основная цель лечения направлена на устранение симптоматики заболевания. Защита организма от воздействия ультрафиолетовых лучей может снизить проявления болезни.
Одним из главных способов снижения негативных признаков является защита организма от воздействия солнца. Следует исключить прием таких препаратов, как транквилизаторы, анальгетики, сульфаниламиды.
При резких болевых ощущениях показано применение наркотических обезболивающих веществ. К примеру, показано употребление аминазина.
При высоком показателе артериального давления подбирается соответствующая терапия. Обычно применяется "Индерал".
С целью снижения содержания порфиринов показано применение такого препарата, как "Делагил". Это лекарственное средство способствует связыванию порфиринов "Делагилом" и "Рибоксином".
Показан прием курса витаминов, фолиевой и никотиновой кислоты, рибофлавина, ретинола, никотиновой кислоты.
Для лечения поражения кожных покровов рекомендуется использование мазей, включающих резоцин или кортикостероиды, бальзама Шостаковского.
Следует отметить, что лечение будет безрезультативным в случае употребления пациентом алкогольных напитков.
Профилактические меры
С целью профилактики больным рекомендовано исключение приема препаратов, повышающих фотосенсибилизацию организма. Также противопоказано использование таких наружных средств, как бергамотовое масло, эозин и родмин.
Прогноз
Как излечиться от вампиризма? При своевременном проведении диагностических процедур и правильно подобранной терапии лечение порфирии дает хорошие результаты. При неправильном выборе всех надлежащих мер течение патологии может усугубиться.
Пациенты предъявляют жалобы на острые болевые ощущения в области живота, которые не имеют определенной локализации. Также у заболевших отмечается тошнота, рвота и нарушение работы ЖКТ.
При неправильно поставленном диагнозе и терапии острая форма порфирии в половине случаев приводит к летальному исходу.
Заключение
Есть ли реально существующие вампиры? Конечно, нет. Это миф, который родился благодаря патологии, уродующей внешность человека.
Вампиризм - болезнь, основу которой составляет нарушение обменного характера, имеющего генетическую основу. Патология способствует сбою работы внутренних органов, а также нарушает целостность кожного покрова.
