Врожденная мышечная кривошея была известна с древних времен и описывалась еще Горацием и Светонием. Развивается патология в результате диспластических изменений в грудино-ключично-сосцевидных мышцах и занимает второе место среди наиболее распространенных врожденных детских пороков, процент ее встречаемости составляет до 12 %.
Причины
Бытует мнение, что причина развития мышечной кривошеи кроется в том, что голова ребенка занимает вынужденное положение в матке из-за обвития шеи пуповиной, прни родовых травмах, дистрофических, воспалительных процессах в мышечных тканях (ишемия, интерстициальный миозит и другое).
Присутствие в мышце припухлости веретенообразного типа рассматривается как кровоизлияние, возникающее вследствие прохождения детской головки по родовым путям, из-за надрывов, чрезмерных растяжений диспластических мышц.
Симптоматика, формы
Клинические проявления врожденной мышечной кривошеи зависят от ее формы и возраста ребенка. Специалисты классифицируют легкую, среднюю, тяжелую формы заболевания.
Нередко легкие и средние формы кривошеи специалистами не диагностируются.
На лечение дети поступают, когда проявляются органические изменения в лицевом скелете. Тяжелые формы патологии легко поддаются диагностике. Характерная симптоматика врожденной кривошеи:
- Ребенок держит голову наклоненной вбок.
- Подбородок повернут в противоположную от наклона головы сторону.
Пассивные попытки вернуть голову в прямое положение оказываются неуспешными из-за того, что грудино-ключично-сосцевидные мышцы значительно напряжены.
В средней трети мышцы прощупывается и визуализируется веретенообразное утолщение, которое располагается в брюшке мышцы и не спаивается с расположенными рядом тканями.
По мере роста ребенка симптоматика начинает нарастать, эластичность мышц сокращается.
После года жизни проявляется асимметрия половины черепа и лицевого скелета с той стороны, куда наклонена голова.
Асимметрии лица
У детей 3 лет отчетливо просматриваются асимметрии лица. Лопатки и надплечья также асимметричные, со стороны кривошеи они располагаются несколько выше, чем на другой стороне.
Наблюдается гипотрофичность мышц в сравнении со здоровой стороной, исключая среднюю треть, где прощупывается утолщение веретенообразной формы.
Асимметричность лопаток и надплечий обуславливается контрактурой передней лестничной и трапециевидной мышц. У детей более старшего возраста начинает развиваться верхнегрудной и шейный сколиоз со стороны кривошеи.
Осмотр ребенка позволяет четко определить наличие асимметрии лица со стороны кривошеи, так как присутствует узкая глазница, уплощенная надбровная дуга, располагающиеся несколько ниже, нежели на здоровой стороне.
Недоразвитие и уплощение обеих челюстей
Помимо этого отмечается недоразвитие и уплощение обеих челюстей. Со стороны кривошеи ушная долька расположена ближе к надплечью.
Основная задача врачей – диагностика мышечной кривошеи в роддоме и устранение патологии до момента достижения ребенком одного года. Это позволит предотвратить развитие деформации головки и скелета лица.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать врожденную патологию необходимо в первую очередь от врожденного дополнительного клиновидного позвонка в шейном отделе позвоночного столба.
Клиновидный врожденный позвонок отличается от кривошеи тем, что головка ребенка в этом случае наклонена вбок, но подбородок не повернут в противоположную сторону.
Кроме того, попытка перевести голову в нормальное положение позволяет обнаружить препятствие, а натягивание грудино-ключично-сосцевидного мускула отсутствует – он остается расслабленным. Это основное отличие кривошеи.
Также врожденную мышечную кривошею следует дифференцировать от спастической, которая нередко проявляется при ДЦП. В случае, когда ДЦП проявляется типичной симптоматикой, диагностическая ошибка не возникает. Диагностические ошибки имеют место, если ДЦП имеет стертую форму. Предотвратить неправильный диагноз позволяет тщательное обследование ребенка.
Кроме того, дифференциальная диагностика проводится, чтобы отличить врожденную кривошею от возникшей в результате полиомиелита. В подобных случаях развивается парез или паралич мышц. Врожденная не вызывает паралича мышцы, паралич мышц конечностей также отсутствует.
Необходимо также дифференцировать мышечную кривошею у детей от дерматогенной кривошеи, возникающей вследствие травм, ожогов.
Имеет место и такая патология, как десмогенная кривошея, возникающая на фоне воспаления в области шеи (лимфаденита, флегмоны).
Дифференциация требуется и от рефлекторных кривошей, возникающих в результате воспалительных процессов в среднем ухе. В этом случае необходим внимательный осмотр пациента, тщательный сбор анамнеза.
Синдром Клиппеля-Файля
Синдром Клиппеля-Файля представляет собой врожденный порок позвонков в шейном отделе. В некоторых случаях эпистрофий и атлант сращиваются с позвонками, расположенными ниже, при этом отсутствует сращение их дужек. В других случаях наблюдается синостоз атланта и затылочной кости, при этом все позвонки шеи сращиваются между собой шейными ребрами или дополнительными клиновидными позвонками.
У таких детей клинически короткая шея, и возникает впечатление, что голова сращена с туловищем. При этом отмечается настолько низкое положение предела волосистой части головы, что наблюдается переход волосяного покрова на лопатки. Голова в этом случае наклонена набок и вперед, подбородок соприкасается с грудью, наблюдается выраженная асимметрия черепа, лица. Движения в шейном отделе позвоночного столба отсутствуют.
У детей старшего возраста развивается кифоз или сколиоз, возникает асимметричное положение надплечий, высокое расположение лопаток. Проявляются параличи, парезы, нарушения чувствительности в верхних конечностях. Присутствие указанной симптоматики позволяет судить об отсутствии врожденной кривошеи.
Необходимо также дифференцировать врожденную мышечную кривошею (МКБ 10 - Q68.0) от шейных ребер, которые проявляются в виде припухлости в надключичной области и нарушениями нервно-сосудистой проводимости в одной (при односторонней патологи) или обеих (при двусторонней патологии) руках – параличами, парезами, исчезновением пульса, нарушением чувствительности, изменением кожи, похолоданием.
Двусторонние шейные ребра вызывают низкое опущение плеч. Создается впечатление, что плечи продолжают шею. При этом отмечается наклон головы вбок, проявляется сколиоз шейно-грудного отдела позвоночного столба.
Исключить возникновение диагностической ошибки позволит тщательное обследование, осмотр, полноценный анамнез.
Синдром Шерешевского-Тернера
Также мышечная кривошея (МКБ 10 - Q68.0) должна быть дифференцирована от крыловидной шеи (синдрома Шерешевского-Тернера).
Данный врожденный порок клинически проявляется образованием односторонних или двусторонних кожных складок на боковой поверхности шеи.
Нередко крыловидная шея сочетается с другими врожденными патологиями – сгибательной контрактурой пальцев, вывихом бедра, дисплазией.
Осмотр новорожденного позволяет обнаружить натянутые кожные складки, расположенные на боковой поверхности шеи от середины надплечья до сосцевидного отростка. Также наблюдается застывание лица ребенка, деформация ушных раковин, короткая шея. Такая симптоматика отсутствует при врожденной кривошее.
Следует также дифференцировать патологию от кривошеи Гризеля. Возникает данное заболевание всегда в результате воспалительного процесса в носоглотке, миндалинах, сопровождающего высокой температурой. В этом случае воспаление распространяется на атланто-эпистрофейный сустав, в результате чего происходит подвывих атланта. Такое заболевание встречается чаще всего, у девочек 6-11 лет, имеющих астеническую конституцию и развитую лимфатическую систему, по которой и происходит распространение инфекции.
Клинические проявления кривошеи Гризеля следующие: голова имеет наклон вбок и повернута в противоположную сторону, пальпация позволяет обнаружить выступание остистого отростка С11. Осмотр глотки позволяет выявить присутствие на ее задне-верхней поверхности выпячивание на уровне атланта, которое несколько смещено вверх и вперед. Данное выпячивание меняет свой размер, когда ребенок поворачивает голову.
Наклон головы, разгибание и сгибание шеи в сторону кривошеи происходит свободно, в противоположную сторону – сильно ограничен, вызывает болезненность.
Ротационные движения головой ограничены, вызывают боль, происходят в области нижних позвонков шейного отдела. Делать рентгенологический снимок при кривошеи Гризеля следует через рот. Это позволит диагностировать подвывих атланта и его поворот вокруг вертикали.
Терапия
Лечение мышечной кривошеи следует начинать после того, как произойдет сращение пупочного кольца. Мать должна следить, чтобы в постели ребенок лежал на стороне искривления, а подушка должна отклонять голову в противоположную сторону.
Лечение мышечной кривошеи важно начать своевременно.
Также необходимо поставить кровать таким образом, чтобы игрушки и свет находились на противоположной кривошее стороне. В этом случае ребенок будет поворачивать голову, растягивая диспластическую мышцу.
Постоянная коррекция головы при мышечной кривошее предполагает использование сначала ватно-марлевых прокладок, подкладываемых со стороны кривошеи, а затем (1 месяц жизни) – воротника Шанца, накладываемого после редрессации. Проводить редрессации следует до 5 раз в сутки, каждая из них должна занимать до 15 минут. К моменту выписки из родильного дома мать должна обучиться методике редрессации.
Редрессация
Ребенка необходимо уложить на стол, на спину, разместив руки вдоль туловища. Их удерживает мать или помощник.
Врач подходит к ребенку со стороны головы, обе ладони кладет на щечки и голову и пытается вывести ее в нормальное положение с нарастающей силой, но плавно, поворачивая при этом подбородок на сторону кривошеи.
Такое положение позволяет максимально растянуть диспластическую мышцу. Важно следить, чтобы во время редрессации голова ребенка не наклонялась вперед.
Проводят редрессацию для лечения врожденной мышечной кривошеи в течение 5-10 минут. В сутки следует проводить до 5 процедур. После нее голову фиксируют ватно-марлевыми прокладками, закрепляемыми бинтом, в максимально коррегированном состоянии.
После того как у ребенка окончательно сформируется кожа (2,5-3 месяца от рождения), с целью утолщения диспластической мышцы и улучшения ее эластичности назначают парафиновые аппликации.
По достижении ребенком 2 месяцев можно начинать использование воротничка Шанца для фиксации головы.
Терапию проводят, постепенно растягивая мышцу, чтобы полностью устранить кривошею до однолетнего возраста. Такой подход практически всегда эффективен при мышечной кривошее легкой и средней форм.
Хирургическое лечение
Полностью скорректировать мышечную кривошею у грудничка с тяжелой формой удается не всегда, поэтому в возрасте 10-12 месяцев ребенку назначают хирургическое вмешательство.
Операция, проведенная в таком возрасте, позволяет предотвратить возникновение деформации лица.
Проводят манипуляцию под наркозом. Ребенка располагают в положении на спине, помощник хирурга максимально выравнивает положение головы, в результате чего натягиваются ножки мышц.
Параллельно напряженным мышцам над ключицей разрезают кожу и мягкие ткани, выделяют стернальную и ключичную мышечные ножки, поочередно подводят под них защитники, после чего производят перерезание. Затем осторожно пересекают заднюю стенку сухожильного влагалища.
Другой разрез совершают над сосцевидным отростком, выделяют начало мышцы, пересекают ее в месте начала поперечно.
После этого голову ребенка выводят в гиперкорректирующее положение, оба разреза зашивают, делают асептическую перевязку и накладывают воротничок Шанца. Важно, чтобы голова фиксировалась в положении гиперкоррекции.
Какое еще лечение врожденной мышечной кривошеи может проводиться?
Если ребенку 8-9 лет, то ему рекомендовано накладывание торако-краниальной гипсовой повязки. По истечении 2 недель следует начинать лечебную физкультуру. Воротничок Шанца должен накладываться в течение 3 месяцев после каждого занятия ЛФК. При правильном лечении и реабилитации наблюдается восстановление силы, работоспособности, выносливости мышц, а также стабильное положение головы. Важно соблюдать все рекомендации врача, это позволит скорректировать патологии в срок и предотвратить деформацию лица у ребенка.
Массаж при мышечной кривошеи является результативным методом лечения и должен быть прописан врачом. Задача данной процедуры — активизация кровообращения и лимфотока, а также способствование расслаблению мышц там, где они зажаты. Сеансы массажа помогут им принять естественное положение.
