Аномалии почек – это внутриутробные нарушения развития органов у плода, которые могут угрожать жизни и здоровью или никак не мешать полноценной жизнедеятельности. Патологии почек врожденного характера заключаются в нарушении структуры органа, его сосудов, локализации или работоспособности. Основными причинами возникновения аномалий почек являются генетические отклонения в период пренатального формирования внутренних органов и систем (первый триместр беременности). Также негативно отразиться на выделительной системе будущего ребенка могут вредные факторы, воздействующие на беременную женщину.
Причины почечных аномалий
Пороки органов выделительной системы диагностируются чаще остальных врожденных нарушений. Все дело в том, что аномалия развития почек (по МКБ-10 код Q63) не только сопровождается ярко выраженными симптомами, но и оказывает отрицательное воздействие на функционирование других систем в организме. В паре с почками у плода чаще всего неправильно развивается печень.
В процессе закладки и дифференцировки тканей на этапе созревания эмбриональных клеток происходит определенный сбой, который становится причиной формирования внутренних органов с отклонениями. Патология может возникнуть вследствие влияния на плод различных эндогенных и экзогенных факторов:
- сильнодействующих лекарственных средств (антибиотиков, кортикостероидов, ингибиторов АПФ и др.);
- радиоактивного изучения;
- патогенных микроорганизмов (вирусов, бактерий, грибков, простейших).
Причиной врожденной аномалии почек у детей может быть и генетический сбой. При этом отклонение в развитии выделительной системы сочетается с нарушениями другой локализации, что приводит к формированию различных синдромов. В зависимости от того, в ходе какого из процессов произошло нарушение, возникает определенный порок (дисплазия, дистопия и прочие патологии почек).
Все отклонения внутриутробного формирования почек можно разделить на:
- аномалии количества (одно- и двусторонняя агенезия и аплазия почки, удвоение и наличие третьей добавочной почки);
- нарушения строения (дисплазия, киста почек – неправильная структура почечной ткани);
- патология положения (дистопия почек, то есть опущение органа или его расположение в нетипичном месте, например, ниже поясницы).
Большинство врожденных отклонений сочетается с иными аномалиями мочеполовой системы. Одни из генетических почечных пороков могут быть абсолютно несовместимыми с жизнью, а другие – нести скрытую опасность для здоровья, поэтому любые неестественные изменения внутренних органов требуют постоянного наблюдения.
Симптомы врожденной патологии
Аномально развитая или неправильно расположенная почка, как правило, не имеет каких-либо специфических проявлений. Симптоматическая картина в большинстве случаев отсутствует, а патология подтверждается случайно, зачастую во время УЗИ, назначенного по совершенно другому поводу.
Немного иначе обстоит ситуация при наличии двусторонних пороков: обычно их обнаруживают в короткий период после родов из-за частичной или полной дисфункции органа. Наиболее опасной аномалией развития почек у детей является агенезия, причем в некоторых случаях даже односторонняя форма может привести к гибели плода еще в материнской утробе. Если данное нарушение имеет место, то, скорее всего, в течение первых месяцев и лет жизни оно приведет к выраженной почечной недостаточности. Заподозрить подобную аномалию можно при наличии пороков развития скелета и других внутренних органов.
Говоря о таких нарушениях, как гипоплазия, добавочная почечная долька или поликистоз, стоит отметить, что сопровождаются они признаками пиелонефрита, возникающего в результате нарушения оттока урины. Дети обычно жалуются на болезненность в пояснице, возможно повышение температуры тела и симптомы интоксикации. Аномалии взаимоотношения почек сопровождаются артериальной гипертензией. При повышении давления в раннем возрасте первое, что нужно исключить, это нарушения в работе ренин-ангиотензиновой системы.
Добавочная долька почки – аномалия развития органа, для которого характерно недержание мочи и частые колики. Чаще всего причиной обращения к специалистам в этом случае служит гематурия, изменение цвета и прозрачности мочи.
Диагностика
Исследование внутренних органов и систем будущего малыша проводят в период с 12 по 16 неделю. В этот период уже можно выявить большинство возможных аномалий почек у плода. Ультразвуковой скрининг укажет на наличие порока по неправильной закладке в месте размещения парных органов или отсутствию мочевого пузыря, что также может считать второстепенным признаком отклонения выделительной системы.
У детей младшего возраста показанием к прохождению клинической диагностики является наличие соответствующих симптомов со стороны мочевыделительной системы. Пациентам, обратившимся к педиатру с жалобами, врач должен назначить общие лабораторные исследования мочи и крови, которые позволяют оценить функциональность органов и обнаружить признаки воспалительного процесса. При подозрении на бактериальную этиологию вторичного пиелонефрита выполняют бакпосев мочи.
Диагностика аномалий почек у новорожденных и детей старшего возраста осуществляется с помощью инструментальных процедур. В первую очередь проводится УЗИ, на котором можно выявить нарушения в количестве, положении органов, и заподозрить диспластические нарушения тканей. Если объектом исследования является мочевыделительная функция, более информативной станет экскреторная урография, которая также поможет оценить строение чашечно-лоханочной системы и указать на гидронефроз. Кроме того, при подозрении на поликистоз и неоднозначных результатах предыдущих исследований проводят КТ или МРТ.
Сосудистые нарушения
В МКБ-10 кодом аномалии развития почек, причиной которой послужило плохое кровоснабжение органа, является шифр Q63.8 «Другие уточненные врожденные отклонения». Именно из-за проблем с сосудами нарушается полноценный отток мочи из органа, вследствие чего зачастую возникает пиелонефрит, повышается артериальное давление, развивается почечная недостаточность.
Диагностируя врожденную аномалию сосудов почек, в первую очередь нужно дифференцировать ее от туберкулеза, гематологических и гепатологических болезней. Сосудистые нарушения обычно являются сопровождающим явлением для порока самой почки. Условно патологии сосудов почек разделяют на аномалии вен и артерий. Пороком формирования главных сосудов выделительной системы может быть:
- образование множественных сосудов;
- появление добавочной артерии, которая уже основной и крепится к органу вверху или внизу;
- наличие дополнительного кровеносного сосуда аналогичного размера;
- фибромускулярный стеноз (сужение просвета сосудов из-за интенсивного разрастания кистозной и мышечной ткани);
- артерия, имеющая коленообразную форму;
- аневризмы.
Венозные пороки – это множественные и добавочные вены, а также вариант расположения сосудов, выходящих из передней и задней части органа в кольцеобразной форме. Аномалией считается и экстракавальное впадение, и ретроаортральное размещение левой почечной вены, и присоединение правой яичковой вены к сосуду почки. Чтобы обнаружить подобные отклонения, назначают допплерографию. По результатам исследования врач сможет дать объективную оценку состоянию почечных сосудов.
Агенезия
При отсутствии или глубоком недоразвитии почек плод оказывается нежизнеспособным. Причиной подобных нарушений формирования выделительной системы является генная мутация или мощное негативное воздействие на будущего малыша в материнской утробе.
Наиболее благоприятный прогноз дают детям с аномалией почек легкой степени. При частичном отсутствии одного из парных органов качество жизни не изменяется. Здоровая почка выполняет двойной объем работы, полностью компенсируя дисфункцию второй. Патология может никак не проявлять себя на протяжении всей жизни.
При полном же отсутствии почек (двусторонней агенезии) жить невозможно. Такие дети появляются на свет мертвыми или погибают в первые дни после рождения. Спасти их может незамедлительное проведение трансплантации.
Аплазия
В отличие от агенезии, данная патологии представляет собой частичное отсутствие одного из органов. Даже если внешне по форме почек аномалия незаметна, это не всегда означает, что орган развит в полной мере. За недееспособную долю все функции выполняет здоровая часть. Если почка справляется, и выделительная система не дает сбой, больной может и не догадываться о наличии проблемы, поскольку никакие симптомы при такой форме аплазии не проявляются.
Чаще всего патологию обнаруживают случайно, но никакого лечения не назначают. Пациенту рекомендуют ежегодно проходить УЗИ, сдавать анализы крови, мочи и вести здоровый образ жизни. Важно соблюдать щадящую диету и отказаться от вредных привычек. Если здоровый орган не справляется с повышенной нагрузкой, у больного возникнут характерные симптомы, которые и будут свидетельствовать о необходимости срочного лечения.
Другие аномалии количества органов
Патология заключается во врожденном образовании дополнительного органа – третьей почки. Такая аномалия – редкость во врачебной практике, особенно если добавочная доля полностью функциональна и правильно развита. Структура третьего органа ничем не отличается от основного, он также наделен отдельным кровоснабжением.
Располагается третья почка с правой или левой стороны под одним из парных органов. При этом ее размер может быть немного меньше, но это не является аномалией развития. Добавочная долька почки никак не мешает жизнедеятельности организма. В единичных случаях у пациента может начаться подтекание урины. Отклонение обнаруживается случайно во время УЗИ, необходимость в котором возникла при неудовлетворительных анализах крови и мочи, показывающих наличие воспаления. При хроническом пиелонефрите добавочный орган могут удалить.
Отдельного внимания заслуживает гипоплазия – это патологическое явление, при котором одна или обе почки не вырастают до нормальной величины по причине своей недоразвитости. При этом функциональность и гистологическое строение органов не имеет никаких отличий. Единственное, в чем заключается разница – меньший просвет сосудов. В основном поражается только доля почки. Надобность в лечении возникает лишь в тех случаях, когда развивается гломерулонефрит.
Нарушения формирования почечных лоханок
Аномальное удвоение и раздвоение почек встречается достаточно часто. Отклонение в большинстве случаев возникает на генетическом уровне. Однако имеют место и приобретенные аномалии раздвоения почки, развивающиеся до появления на свет, но после того, как произошла закладка органов. Нарушение заключается в частичном удвоении лоханок и мочеточников, которые перед мочевым пузырем соединяются в один, или полном раздвоении – в этом случае к мочевому пузырю ведут два самостоятельных мочеточника.
Патология может развиваться с одной или сразу двух сторон. Диагностировать аномалию можно с помощью общих и бактериологических анализов мочи, УЗИ-скрининга, урографии, цистоскопии. Такую патологию лечат только хирургически. Размер раздвоенной почки обычного больше нормы, а верхний и нижний отдел разделены. Каждый фрагмент органа снабжается кровью в равной мере. Почечная аномалия может быть частичной и часто приводит к осложнению в виде пиелонефрита, туберкулеза соединительной ткани.
Дистопия органа
В пренательный период почки плода могут переместиться в поясничную область или, наоборот, подняться в грудную полость. Изменение положения органов называется дистопией.
Данное отклонение может затронуть только одну или обе доли. Этот порок является самым распространенным. Он не угрожает жизни и не является смертельно опасным заболеванием. Вместе с тем смещение может приносить серьезный дискомфорт и угрожать полноценному функционированию выделительной системы, органов брюшной полости и малого таза. Аномалия положения почек может быть нескольких видов:
- Поясничной – орган прощупывается в нижнем подреберье, кровеносные сосуды проходят перпендикулярно.
- Подвздошной – доля локализуется в подвздошной впадине, ее питает множество разветвленных сосудов, возможны болезненные ощущения в пояснице.
- Тазовой – при данной аномалии расположение почек негативно сказывается на работе прямой кишки и желчного пузыря.
- Торакальной – почечная доля поднимается в полость грудной клетки, чаще всего с левой стороны.
- Перекрестной – это врожденный дефект, предполагающий смещение одной из почек поближе к другой, в результате чего оба органа локализуются с одной стороны, не исключается их слияние.
Подковообразная и галетообразная форма
Причины таких патологий, как и вышеописанных – врожденные изменения на генетическом уровне. Нарушения закладываются во время беременности. Аномалия подковообразной почки представляет собой ее сращение двумя концами вместе, вследствие чего орган приобретает форму лошадиной подковы.
Зачастую ультразвуковое исследование позволяет определить, что данный орган локализуется ниже обычного, при этом его кровоснабжение не изменено. При аномалии сращения почек место соединения может сдавливать сосуды и нервные корешки при неудобном положении тела. Характерный симптом при этом – резкая приступообразная боль. При подковообразной форме часто возникают воспалительные процессы в структуре органа, которые быстро приобретают хронический характер. Патологию лечат исключительно хирургическим путем, без применения медикаментов.
Галетообразные почки – это еще один вид аномалии взаимоотношения почек, который возникает во время беременности. Для такого порока характерно сращение обеих почек между собой. Органы соединяются медиальными краями, при этом сама патология локализуется в срединной линии позвоночного столба в тазовой области. Место сращения легко прощупывается при пальпации живота. Определить данную аномалию почек можно и при осмотре на гинекологическом кресле. Для постановки диагноза применяются те же диагностические методы, что и при дистопии.
Нарушение в строении почки
Измененная структура органа также может быть пороком, заложенным внутриутробно. Врожденные аномалии строения почек у детей развиваются под воздействием тератогенных факторов (сильнодействующих препаратов, наркотических веществ, интоксикации организма и т. д). Следствием данных отклонений в структуре органа является предрасположенность к воспалительным и инфекционным процессам. Лечение подразумевает хирургическое вмешательство. Структурной почечной аномалией может быть:
- киста;
- дисплазия;
- врожденный гидронефроз;
- гипоплазия.
Единичные кистозные образования
Если речь идет о наличии только одной доброкачественной опухоли, ее называют солитарной. Киста формируется внутриутробно, но бывает и приобретенной, локализуется на поверхности органа или внутри него. Как правило, новообразование имеет округлую форму.
С течением времени киста увеличивается в размерах, провоцирует атрофию и негативно отражается на функционировании органа. Аномалии сопутствуют тупые поясничные боли и увеличение размеров органа. Патологию можно увидеть на УЗИ или рентгенографическом снимке. Вылечить данный порок можно только путем хирургического иссечения новообразования, но чаще всего кисту оставляют под многолетним наблюдением.
Мультикистоз и поликистоз почек: в чем разница
В первом случае речь идет о полном замещении почечной ткани фиброзной, во втором – об аномальном уплотнении и многочисленных наростах на поверхности органа.
Мультикистоз зачастую поражает только фрагмент одной из почечных долей. Патология возникает в том случае, если в период внутриутробного развития у плода не закладывается экскреторный аппарат. Урина полноценно не выводится, ее остатки накапливаются, что в итоге приводит к замещению паренхимы соединительной тканью и кистозными образованиями. При мультикистозе видоизменяется и почечная лоханка, иногда она и вовсе отсутствует. Это нарушение не носит наследственный характер и в большинстве случаев обнаруживается случайно. При мультикистозе почка прощупывается через живот, особенно при параллельном развитии гипоплазии.
К симптомам этого заболевания относится тупая ноющая боль в нижней части спины. Возможно повышение температуры до субфебрильных значений, метеоризм. Как правило, общий анализ мочи не показывает отклонения от нормальных показателей, но на УЗИ изменения будут заметны.
Поликистоз, в отличие от мультикистоза, чаще всего передается генетически. Данное заболевание очень часто сопровождается многочисленным образованием кист в печени, поджелудочной или других органах. При подозрении на поликистоз почек обследование рекомендуется пройти не только больному, но и всем его близким родственникам, особенно если пациентом является беременная женщина.
В тяжелых случаях поликистоз поражает обе почечные доли. Симптомы поликистоза мало чем отличаются от мультикистоза. Помимо них, пациент может мучиться от постоянной жажды, упадка сил, усталости. Поликистозу практически всегда сопутствует пиелонефрит, который при отсутствии полноценного лечения может привести к атрофии и почечной недостаточности. Для подтверждения патологии используются следующие диагностические методы:
- ультразвуковое исследование;
- определение уровня лейкоцитов в моче;
- компьютерная томография;
- рентгенологическое исследование.
При поликистозе почек проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли.
Опасность дисплазии
Смертельно опасной патологией, которая редко обходится без трансплантации, является недоразвитость почек в результате диспластического поражения тканей. При дисплазии размер органа меньше привычного. Неправильный рост и патологическое внутриутробное формирование почек отрицательно сказывается на структуре паренхимы и функциональности органа в дальнейшем.
Дисплазия может быть карликовой и рудиментарной. В первом случае подразумевается маленький размер органа и отсутствие мочеточника. Рудиментарная дисплазия предполагает остановку развития почек еще в первом триместре беременности. Вместо почки у плода наблюдается незначительное количество соединительной ткани в виде шапки на мочеточнике. Новорожденный ребенок с такой патологией обречен.
Прогноз при аномалиях развития почек благоприятный, если функции мочевыделительной системы остаются в норме. Исключением являются грубые пороки и двусторонние аномалии, при которых требуется срочная трансплантация органа или постоянные процедуры гемодиализа. Профилактика отклонений в развития выделительной системы проводится во время беременности.
