Синдром Шарпа — аутоиммунное заболевание, характеризующееся высоким титром аутоантител к рибонуклеопротеиду. Синдром впервые выделен как самостоятельная болезнь и описан учеными-медиками совсем недавно, в 1972 году встречается первое упоминание о болезни у взрослых, в 1986 году — у детей. В это же время разработаны методы лечения, систематизированы причины, симптомы и диагностика синдрома Шарпа, а также спрогнозирован положительный исход заболевания при своевременном комплексном лечении.
Краткая характеристика состояния
Этот недуг имеет другое название, полностью характеризующее его суть — смешанное, или недифференцированное, заболевание соединительной ткани (СЗСТ). Причина такого наименования кроется в его симптомах, характерных для целого ряда других болезней, среди которых:
- Системная красная волчанка — состояние, при котором человеческий организм перестает «узнавать» собственные клетки и начинает бороться с ними как с чужеродными.
- Системная склеродермия. При этой болезни также страдает соединительная ткань, в результате чего поражается сердечно-сосудистая система, другие внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожный покров.
- Дерматомиозит — патология соединительной ткани, мышечной системы и кожи человека.
- Ревматоидный артрит — системное заболевание, сопровождающееся поражением суставов, преимущественно мелких.
Сталкиваясь с подобным диагнозом, больной задается вопросом, каковы же причины, симптомы синдрома Шарпа, что это такое? На сегодняшний день заболевание мало изучено отечественными медиками, большинство сведений о нем доктора почерпнули из зарубежных исследований. В 10 пересмотре МКБ синдром Шарпа отнесен к подклассу «Системное поражение соединительной ткани» (М35).
Основные научные факты, известные о заболевании:
- наибольшее распространение болезнь получила среди лиц женского пола;
- в большинстве случаев поражает людей от 5 до 80 лет, средний возраст заболевших - 37 лет;
- допускается наследственная предрасположенность к патологии.
Чтобы не пропустить начало заболевания, а может и предотвратить его, важно разобраться, каковы причины заболевания синдром Шарпа, симптомы болезни, профилактика.
Причины возникновения
Этиология рассматриваемого заболевания не изучена в полной мере. Существует мнение, что основная причина возникновения синдрома — наследственность. Генетическая предрасположенность перерастает в прогрессирующее заболевание под воздействие негативных факторов, к которым можно отнести следующие:
- частое инфицирование вирусными заболеваниями;
- подверженность стрессам;
- регулярные сильные переохлаждения;
- гормональные всплески.
Именно вышеперечисленные обстоятельства становятся толчком к повышенной выработке аутоантител к ядерным рибонуклеопротеинам.
Первые признаки заболевания
Ранняя диагностика и своевременное лечение синдрома Шарпа может позволить говорить о благоприятном прогнозе болезни. Для того чтобы вовремя обратиться к врачу, необходимо уметь самостоятельно распознать первые признаки недуга.
К ним относятся:
- синдром Рейно - заболевание, характеризующееся патологией мелких артерий и артериол верхних конечностей;
- суставная и мышечная боль;
- отечность кистей рук;
- проявления артрита;
- субфебрильная температура тела (37,1–37,9°С);
- общая слабость.
В случае игнорирования первых симптомов болезни клиническая картина начинает расширяться, а первоначальная симптоматика прогрессировать.
Симптомы СЗСТ
Чаще всего больные, которым диагностируется смешанное заболевание соединительной ткани, сталкиваются со следующими нарушениями:
- Проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Артралгия, артрит, дегенеративные процессы в мышцах, остеопороз, синдром Рейно с последующей гангреной верхних конечностей — вот далеко не полный перечень патологий, постигающий костную и мышечную системы человека с синдромом Шарпа.
- Кожные изменения. Отечность рук, особенно кистей и пальцев, высыпания, в том числе на лице, гипер- или гипопигментация, облысение — наиболее частые проявления СЗСТ на коже.
- Поражение почек. Данная патология наблюдается лишь в 1 из 10 случаев заболевания и имеет благоприятный прогноз.
- Легочные патологии. Характерными проявлениями синдрома в бронхолегочной системе являются уменьшенный дыхательный объем легких и снижение их диффузионной способности.
- Нарушения в сердечно-сосудистой системе. Частыми признаками заболевания отмечают экссудативный перикардит (воспаление перикарда), миокардит (воспаление сердечной мышцы), проблемы в работе аортального клапана, некроз миокарда и другие нарушения работы сердца.
- Расстройство пищеварения. Наблюдаются проблемы с пищеводом, реже — увеличение печени и селезенки.
- Лимфаденопатия — состояние, характеризующееся увеличением лимфатических узлов.
- Невралгия тройничного нерва (не более 10% случаев).
- Синдром Шегрена (аутоиммунное заболевание, поражающее соединительные ткани и железы внешней секреции) и тиреоидит Хашимото (аутоимунное заболевание, для которого характерен воспалительный процесс в щитовидной железе). Эти проявления встречаются крайне редко, поэтому на них нельзя опираться при диагностике синдрома.
Клиническая диагностика
Разнообразное сочетание симптомов и несколько вариаций результатов лабораторных исследований зачастую затрудняют диагностику синдрома Шарпа.
Методы, используемые для постановки диагноза:
- Осмотр пациента. Основываясь только на внешних проявлениях заболевания (отек кистей рук, синдром Рейно, мышечная слабость, увеличение лимфоузлов, кожная сыпь и т. д.), существует большая вероятность постановки некорректного диагноза, поскольку все эти симптомы характерны и для других системных аутоиммунных болезней.
- Лабораторный анализ крови. Проводится исследование на обнаружение антител к рибонуклеопротеину. И также у пациентов наблюдается выраженная анемия (снижение уровня гемоглобина), лейкопения (понижение количества лейкоцитов) и повышенный показатель СОЭ.
Диагноз СЗСТ может быть подтвержден при условии наличия минимум трех жалоб пациента на характерные симптомы (боли, слабость и др.) и обнаружения аутоантител.
Лечение болезни
Выбор определенной методики лечения недифференцированного заболевания соединительной ткани зависит от тяжести поражения всех органов и систем организма.
Хорошие результаты приносят следующие методики:
- Гормональная терапия. Клинические исследования и применение на практике подтверждают положительное влияние на организм кортикостероидов. В запущенных случаях назначают высокие дозы «Преднизолона», которые со временем можно существенно уменьшить.
- Назначение иммунодепрессантов. Показанием для подобной терапии является недостаточная эффективность применения стероидов.
- При острых суставных состояниях, таких как сильные боли и ограничение подвижности, применяются нестероидные противовоспалительные препараты.
В своих исследованиях Г. Шарп отмечал, что назначение кортикостероидов способно в короткие сроки вернуть пациента к нормальной жизни с полной отменой препаратов или незначительной поддерживающей терапией преимущественно в периоды обострений.
В случае значительного поражения внутренних органов для выбора методики лечения может понадобиться консультация смежных специалистов:
- кардиолога;
- гастроэнтеролога;
- ревматолога;
- невролога.
Вышеуказанные специалисты могут вносить свои коррективы в назначение лекарственных препаратов. Так, в зависимости от симптоматики, могут назначаться цитостатики (противоопухолевые средства) и вазодилататоры (медикаменты, вызывающие расширение сосудов и улучшающие кровообращение).
Возможные осложнения
При своевременном выявлении причин, симптомов, диагностике синдрома Шарпа, а также при адекватном лечении патологические процессы в организме успешно купируются, позволяя пациенту вернуться к полноценной жизни. В случае тяжелого поражения внутренних органов и систем принято говорить об отягощенном течении заболевания.
К возможным осложнениям болезни относятся:
- инсульт;
- инфаркт миокарда;
- эзофагит (заболевание пищевода);
- стриктура пищевода (сужение его просвета);
- почечная недостаточность;
- перфорации толстой кишки;
- легочные патологии;
- кровоизлияния в мозг;
- инфекции.
Прогноз
Благоприятный прогноз заболевания обусловлен сравнительно легким течением (в сравнении с другими системными аутоиммунными болезнями). Все характерные состояния хорошо поддаются лечению преимущественно кортикостероидами и при своевременном начале терапии редко приводят к серьезным осложнениям.
Согласно статистическим данным, смертность от синдрома Шарпа наступает не более чем в 7% случаев.
Причинами летального исхода в таких случаях являются осложнения синдрома, а именно:
- инфаркт миокарда;
- почечная недостаточность;
- поражение легких и центральной нервной системы;
- присоединившаяся инфекция;
- мозговые кровоизлияния.
Методы профилактики
Ввиду того что основной причиной появления этого заболевания считается генетическая предрасположенность, на что человек повлиять не может, клинические рекомендации при синдроме Шарпа для его предотвращения отсутствуют. Но чтобы не спровоцировать начало болезни, важно следить за состоянием своей нервной и гормональной системы, беречь себя от переохлаждений и частых простудных заболеваний.
