Легочная вена (фото представлено ниже) - это сосуд, что приносит артериальную кровь, обогащаемую кислородом в легких, в левое предсердие.
Начинаясь из легочных капилляров, эти сосуды сливаются в вены побольше, которые направляются к бронхам, затем сегментам, долям, а в воротах легкого формируют крупные стволы (по два из каждого корня), что в горизонтальном положении направляются в верхнюю часть левого предсердия. При этом каждый из стволов проникает в отдельное отверстие: левые - с левой стороны левого предсердия, а правые с правого. Правые легочные вены, следуя к предсердию (левому) поперечно пересекают правое предсердие (его заднюю стенку).
Верхняя легочная (правая) вена
Формируется сегментарными венами из сегментов средней и верхней долей легкого.
- R.apicalis (Ветвь верхушечная) - представлена коротким венозным стволом, что располагается на верхней доле (ее средостенной поверхности) и выносит кровь от сегмента верхушки. Перед проникновением в верхнюю легочную правую вену достаточно часто объединяется с сегментарной (задней) ветвью.
- R. posterior (Ветвь задняя) осуществляет сбор крови из заднего сегмента. Данная ветвь - наиболее крупная вена из всех вен (сегментарных), располагающихся в верхней доле. В данном сосуде выделяют несколько частей: внутрисегментарный отрезок и поддолевой отрезок, что собирает кровь от междолевой поверхности в районе косой щели.
- R.anterior (Ветвь передняя) осуществляет сбор крови от верхней доли (ее переднего сегмента). В некоторых случаях возможно объединение задней и передней ветвей (тогда они впадают в виде общего ствола).
- R.lobi medii (средней доли ветвь) получает кровь от сегментов правого легкого (его средней доли). В некоторых случаях данная вена принимает форму одного ствола и впадает в верхнюю правую легочную вену, однако чаще сосуд формируется из двух частей: медиальной и латеральной, что дренируют соответственно медиальный и латеральный сегменты.
Нижняя легочная (правая) вена
Данный сосуд принимает кровь от нижней доли (ее 5 сегментов) и имеет два основных притока: базальную общую вену и верхнюю ветвь.
Верхняя ветвь
Пролегает меж базальными и верхним сегментами. Формируется из добавочной и основной вен, следует вперед и вниз, проходя сзади сегментарного верхушечного бронха. Данная ветвь самая верхняя из всех, что впадают в нижнюю правую легочную вену.
Соответственно бронху основная вена содержит три притока: латеральный, верхний, медиальный, располагающиеся в большей части межсегментарно, однако могут пролегать и внутрисегментарно.
Благодаря добавочной вене осуществляется отток крови от верхнего сегмента (его верхней части) в поддолевую область сегментарной задней вены верхней доли (ее заднего сегмента).
Базальная общая вена
Являет собой короткий венозный ствол, сформированный при слиянии нижней и верхней базальных вен, основные ветви которых залегают гораздо глубже передней долевой поверхности.
Базальная верхняя вена. Формируется благодаря слиянию крупнейшей из базальных сегментарных вен, а также вен, что несут кровь от медиального, переднего и латерального сегментов.
Базальная нижняя вена. Примыкает к базальной общей вене со стороны ее задненижней поверхности. Основной приток данного сосуда - базальная задняя ветвь, что собирает кровь от базального заднего сегмента. В некоторых случаях базальная нижняя вена может подходить к базальной верхней вене.
АДЛВ
Представляет собой врожденную патологию сердца, при которой выявляется неанатомичное вхождение легочных вен в предсердие (правое) или же входящие в последнее полых вен.
Данная патология сопровождается частыми пневмониями, утомляемостью, одышкой, отставанием физического развития, сердечной болью. В качестве диагностики применяют: ЭКГ, МРТ, рентгенографию, зондирование сердца, УЗИ, вентрикуло- и атриографию, ангиопульмонографию.
Хирургическое лечение порока зависит от его типа.
Общие сведения
АДЛВ - порок врожденный и составляет около 1,5-3,0% пороков сердца. В большинстве своем наблюдается у пациентов мужского пола.
Наиболее часто данный порок сочетается с овальным (открытым) окном и дефектами перегородки между желудочками. Чуть реже (20%) - с артериальным общим стволом, гипоплазией левой части сердца, ДМЖП, декстрокардией, тетрадой Фалло и транспозициями магистральных сосудов, общим желудочком сердца.
Кроме вышеперечисленных пороков, АДЛВ часто сопровождается экстракардиальной патологией: пупочными грыжами, пороками формирования эндокринной и костной систем, дивертикулами кишечника, подковообразной почкой, гидронефрозом и поликистозом почек.
Классификация аномального дренажа легочных вен (АДЛВ)
В случае впадения всех вен в большой круг кровообращения либо в правое предсердие, данный порок именуют полным аномальным дренажом, если же в вышеперечисленные структуры впадает одна либо несколько вен, то такой порок именуют частичным.
В соответствии с уровнем впадения выделяют несколько вариантов порока:
- Вариант первый: надсердечный (супракардиальный). Легочные вены (как общий ствол либо отдельно) впадают в полую верхнюю вену либо ее ветви.
- Вариант второй: сердечный (интракардиальный). Дренируются легочные вены в венечный синус либо правое предсердие.
- Вариант третий: подсердечный (инфра- либо субкардиальный). Легочные вены входят в воротную либо полую нижнюю вены (гораздо реже в лимфатический проток).
- Четвертый вариант: смешанный. Легочные вены входят в различные структуры и на разных уровнях.
Особенности гемодинамики
Во внутриутробном периоде данный порок, как правило, не проявляется, вследствие особенностей кровообращения плода. После рождения младенца проявления гемодинамических нарушений определяются вариантом порока и сочетанием его с другими врожденными аномалиями.
В случае тотального аномального дренажа нарушения гемодинамики выражаются гипоксемией, гиперкинетической перегрузкой правого сердца и легочной гипертензии.
В случае частичного дренажа гемодинамика сходна с таковой при ДМПП. Главенствующая роль в нарушениях принадлежит аномальному венозно-артериальному сбросу крови, что приводит к повышению кровяного объема в малом круге.
Симптомы аномального дренажа легочных вен
Детки с данным пороком часто страдают повторными ОРВИ и пневмониями, у них отмечают кашель, низкую прибавку веса, тахикардию, одышку, сердечные боли, легкий цианоз и быструю утомляемость.
В случае явной легочной гипертензии в малом возрасте появляются сердечная недостаточность, выраженный цианоз и сердечный горб.
Диагностика
Картина аускультации при АДЛВ сходна с ДМПП, то есть выслушивается систолический негрубый шум в области проекций артерий вен (вен легочных) и расщеплением 2-го тона.
- На ЭКГ признаки перегрузки правого сердца, отклонение ЭОС вправо, блокады (неполной) правой ножки пучка Гисса.
- При фонографии признаки ДМПП.
- На рентгенографии усиление рисунка легких, выбухание легочной артерии (ее дуги), расширение сердечных границ вправо, "турецкой сабли" симптом.
- ЭхоКГ.
- Зондирование сердечных полостей.
- Флебография.
- Атриография (правая).
- Ангиопульмонография.
- Вентрикулография.
Дифференциальную диагностику данного порока следует проводить с:
- Лимфангиэктазией.
- Атрезией аортального/митрального клапанов.
- Транспозицией сосудов.
- Стенозом митральным.
- Стенозом правых/левых легочных вен.
- Трехпредсердным сердцем.
- Изолированным ДМПП.
Лечение
Виды хирургического лечения частичного дренажа определяются вариантом порока, размером и расположением ДМПП.
Межпредсердное сообщение устраняют с помощью пластики либо ушивания ДМПП. Грудничкам до трехмесячного возраста, что находятся в критическом тяжелом состоянии, проводят паллиативную операцию (закрытую атриосептотомию), что направлена на расширение межпредсердного сообщения.
Общая радикальная коррекция порока (тотальной формы) включает несколько манипуляций.
- Перевязка патологического сообщения сосудов с венами.
- Изоляция легочных вен.
- Закрытие ДМПП.
- Формирование анастомоза меж левым предсердием и легочными венами.
Последствием подобных операций могут стать: нарастание легочной гипертензии и синдром недостаточности синусового узла.
Прогнозы
Прогноз при естественном течении данного порока неблагоприятный, так как 80% пациентов умирают на протяжении первого года жизни.
Больные с наличием частичного дренажа могут прожить до тридцатилетнего возраста. Смерть таких пациентов чаще всего связана с легочными инфекциями либо сердечной тяжелой недостаточностью.
Итоги хирургических коррекций порока чаще удовлетворительные, но среди новорожденных летальность во время либо после операции остается высокой.
