Системная склеродермия - тяжелое заболевание соединительной ткани, которое может поражать кожу, суставы, внутренние органы. Одной из его разновидностей является Крест синдром. Давайте подробно разберем симптомы, методы диагностики и лечения этого недуга.
Определение и виды системной склеродермии
Системная склеродермия - хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит патологическое разрастание соединительной ткани. Выделяют несколько клинических форм:
- Диффузная системная склеродермия - наиболее тяжелая форма, при которой поражаются обширные участки кожи, а также внутренние органы.
- Ограниченная системная склеродермия - поражения кожи локализованы, риск развития висцеральных осложнений не так высок.
- CREST синдром - вариант ограниченной системной склеродермии, название образовано из первых букв английских названий его основных симптомов.
Причины и механизм развития
Причины возникновения системной склеродермии до конца не ясны. Рассматриваются различные факторы:
- Генетическая предрасположенность
- Аутоиммунные нарушения
- Воздействие инфекций, химических веществ, лекарств
- Травмы, в том числе хирургические
- Курение
В основе патогенеза лежит повреждение эндотелиальных клеток сосудов иммунными комплексами и развитие хронического воспаления. Это приводит к нарушению микроциркуляции, ишемии тканей и запуску процессов фиброза.
Клинические проявления
Клинически системная склеродермия может проявляться поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сосудов, внутренних органов.
Характерным признаком является уплотнение и утолщение кожи, особенно на кистях, предплечьях, лице. Кожа приобретает блестящий вид, теряет эластичность и подвижность.
При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску.
Поражение суставов
Характерно развитие синовитов и контрактур - ограничения подвижности из-за рубцовых изменений в суставах и околосуставных тканях.
Специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур.
Феномен Рейно
Характеризуется спазмом мелких сосудов конечностей в ответ на холод, стресс, курение. Проходит в 3 фазы - побледнение, посинение, покраснение пальцев.
Наиболее опасные осложнения связаны с фиброзом легких, почек, сердца. Это приводит к развитию легочной гипертензии, хронической почечной и сердечной недостаточности.
Крест синдром при системной склеродермии
Крест синдром - вариант ограниченной системной склеродермии. Название образовано из первых букв английских названий 5 основных симптомов:
- C - calcinosis (кальциноз)
- R - Raynaud's phenomenon (феномен Рейно)
- E - esophageal dysmotility (дисфункция пищевода)
- S - sclerodactyly (склеродактилия)
- T - telangiectasia (телеангиэктазии)
Кальциноз
Отложение солей кальция в коже, подкожной клетчатке, околосуставных тканях. Чаще встречается на кистях, локтях, коленях. Описан выше. Встречается более чем у 90% пациентов с Крест синдромом.
Характеризуется нарушением моторики пищевода, что приводит к развитию гастроэзофагеального рефлюкса, изъязвлениям слизистой, рубцовым стриктурам.
Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс - заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура).
Склеродактилия
Характеризуется отеком, уплотнением и истончением кожи на пальцах рук. При прогрессировании может привести к резорбции ногтевых фаланг и нарушению функции кистей.
Расширение мелких кожных сосудов в виде пятен или звездочек. Чаще локализуются на лице, губах, языке.
Методы диагностики
Диагноз системной склеродермии устанавливается на основании:
- Данных анамнеза
- Клинической картины
- Результатов лабораторных и инструментальных исследований
Анамнез и осмотр
При сборе анамнеза выясняют наличие характерных жалоб (одышка, боли в суставах, нарушения глотания), данные о перенесенных заболеваниях и воздействии вредных факторов.
При осмотре обращают внимание на специфические изменения кожи, суставов, ногтей.
Лабораторная диагностика
Проводят:
- Общий и биохимический анализ крови
- Исследование уровня аутоантител (АНФ, антитела к топоизомеразе, РНК-полимеразам)
- Анализ мочи
Инструментальные методы
Для уточнения вовлечения внутренних органов и степени их повреждения проводят:
- ЭХО-КГ, ЭКГ - для оценки состояния сердца
- Рентгенографию, КТ органов грудной клетки - для оценки состояния легких
- ЭГДС - для оценки состояния пищевода и желудка
- УЗИ почек
Дифференциальный диагноз
Системную склеродермию необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, которые также могут проявляться поражением кожи, суставов, внутренних органов:
- Другие системные заболевания соединительной ткани (СКВ, дерматомиозит)
- Амилоидоз
- Гипер- и гипотиреоз
- Диабет
- Атеросклероз
Проводят тщательный сбор анамнеза, клинический осмотр и дополнительные лабораторно-инструментальные исследования.
Осложнения
Наиболее частые и опасные осложнения системной склеродермии:
- Легочная гипертензия
- Хроническая почечная недостаточность
- Хроническая сердечная недостаточность
- Желудочно-кишечные кровотечения
- Инфаркт миокарда, инсульт
К факторам риска развития осложнений относятся:
- Диффузная форма системной склеродермии
- Высокий уровень аутоантител
- Быстрое прогрессирование заболевания
- Пожилой возраст пациента
Прогноз при Крест синдроме
Прогноз значительно более благоприятный, чем при диффузной системной склеродермии. Своевременная диагностика и адекватное лечение позволяют добиться стабилизации процесса и предотвратить развитие жизнеугрожающих осложнений.
Для кольцевидной склеродермии обычно характерно стихание активности процесса после нескольких лет болезни, со смягчением кожи и пигментацией (окрашиванием), и с затонувшими участками кожи.
Принципы лечения
Поскольку радикальное излечение системной склеродермии невозможно, основные цели терапии:
- Замедление прогрессирования заболевания
- Устранение симптомов (боль, одышка, нарушения глотания и др.)
- Предотвращение развития осложнений
- Повышение качества жизни пациентов
Общие рекомендации
Всем пациентам с системной склеродермией рекомендуется:
- Отказ от курения
- Защита кожи от холода, ветра, солнца
- Комплекс физических упражнений для поддержания подвижности суставов
- Сбалансированное питание с ограничением соли
- Исключение стрессов и переутомления
Медикаментозная терапия
В зависимости от формы и тяжести течения назначают:
- Глюкокортикоиды и иммунодепрессанты для подавления аутоиммунного воспаления
- Антифибротические препараты для замедления прогрессирования фиброза
- Антагонисты кальция, простагландины, ингибиторы ФДЭ5 для лечения феномена Рейно
- Антациды и прокинетики для лечения поражений ЖКТ
Также применяют физиотерапию, лазеротерапию, массаж.
При развитии осложнений может потребоваться симптоматическое или оперативное лечение.
Профилактика и диспансерное наблюдение
Поскольку причины возникновения системной склеродермии до конца не ясны, возможности первичной профилактики ограничены. Тем не менее, рекомендуется:
- Избегать курения
- Минимизировать воздействие вредных факторов окружающей среды
- Своевременно лечить инфекционные заболевания
- Нормализовать работу щитовидной железы
Пациенты с установленным диагнозом системной склеродермии должны наблюдаться у ревматолога не реже 1 раза в 3-6 месяцев. При этом проводят:
- Клинический осмотр
- Лабораторное и инструментальное обследование
- Оценку активности и тяжести течения
- Коррекцию терапии
Такой подход позволяет своевременно выявить обострение заболевания или развитие осложнений.
Прогноз и качество жизни
Соблюдение всех рекомендаций и регулярное наблюдение у специалиста дает возможность достичь стабилизации состояния и сохранить качество жизни на приемлемом уровне.
Большинство пациентов могут продолжать трудовую деятельность, не нуждаясь в инвалидизации. Главное - не запускать заболевание и своевременно корректировать терапию! Вся информация предоставлена для ознакомления. Не занимайтесь самолечением и сразу обращайтесь к врачу.
