Атрофия зрительного нерва или оптическая нейропатия – частичное или полное прекращение функционирования нервных волокон, которые передают зрительное раздражение от сетчатки глаз в головной мозг. Это приводит, как правило, к значительному снижению или абсолютной утрате зрения, а также к сужению зрительного поля, нарушению цветового зрения, побледнению ДЗН.
Диагноз может ставиться при выявлении специфических признаков заболевания с помощью таких методов как офтальмоскопия, периметрия, цветовое тестирование, определение остроты зрения, краниография, КТ и МРТ мозга, В-сканирующее УЗИ глаза, ангиография сосудов сетчатки, исследование зрительных ВП и др.
При частичной атрофии зрительного нерва лечение должно быть направлено на устранение причины, которая повлекла данное осложнение.
Описание патологии
Заболевание зрительного нерва в офтальмологии встречается в 1-2% случаев; из них от 20 до 25% приводят, как правило, к полной атрофии зрительных нервов и, как следствие, к неизлечимой слепоте. Патоморфологическое изменение при наличии данного заболевания характеризуется деструкцией ганглиозных клеток, находящихся в сетчатке глаза с их глиально-соединительнотканным изменением, облитерацией капиллярной сети нерва, а также истончением. Заболевание может стать следствием большого количества иных недугов, которые протекают с воспалением, сдавливанием, отечностью, повреждением особых нервных волокон и нарушениями работы сосудов глазного яблока.
Причины патологии
Факторы, которые приводят к возникновению атрофии зрительного нерва (по МКБ-10 код H47.2), - заболевания глаз, поражение ЦНС, механическое повреждение, интоксикация, инфекционные либо аутоиммунные заболевания и т. д.
Причиной поражений и последующей атрофических процессов в зрительных нервах часто выступает некое офтальмопатологическое заболевание: глаукома, дистрофия сетчатки глаза, окклюзионные процессы, миопия, увеиты, ретиниты, невриты зрительных нервов и т.п.
Опасность атрофии зрительного нерва может быть непосредственно связана с разнообразными опухолями и заболеваниями глазной орбиты: менингиома и глиома зрительных нервов, невринома, нейрофиброма, первичный рак орбиты, остеосаркома, локальные орбитальные васкулиты, саркоидоз и др.
Среди заболеваний, протекающих в ЦНС, главную роль играют разнообразные опухоли гипофиза и черепной ямки, сдавливание областей перекрестов зрительных нервов (хиазма), гнойно-воспалительные болезни (абсцессы, энцефалит, менингит), склероз, травмы черепа и повреждение лицевой области, которые сопровождаются травмами зрительных нервов.
Какие еще причины атрофии зрительного нерва бывают?
Часто случается так, что патологии предшествует развитие гипертонической болезни, авитаминоза, атеросклероза, а также длительное голодание либо интоксикация организма (алкогольное отравление, поражение большими дозами никотина, хлорофоса, лекарственных веществ), сильная кровопотеря, например, при маточных или желудочно-кишечных заболеваниях, сахарный диабет, анемия. Можно ли вылечить атрофию зрительного нерва? Узнаем.
Дегенеративный процесс, развивающийся в зрительном нерве, может быть следствием антифосфолипидного синдрома, системной красной волчанки, гранулематоза Вегенера, болезни Такаясу, болезни Хортона.
В ряде случаев подобная патология развивается в виде осложнения тяжелых бактериальных либо вирусных или паразитарных инфекций.
Врожденная атрофия зрительного нерва наблюдается при акроцефалиях (башнеобразный череп), микро- и макроцефалиях, черепно-лицевых дизостозах (болезнь Крузона), наследственном синдроме. В 30% всех случаев наблюдений этиология данного заболевания остается невыясненной.
Классификация
Атрофия зрительных нервов может быть наследственной и ненаследственной (приобретенной). К наследственным формам подобной патологии относятся аутосомно-диминантная, аутосомно-рецессивная и митохондриальная. Аутосомно-доминантные формы могут протекать тяжело либо легко, иногда течение болезни сочетается с глухотой. Аутосомно-рецессивные виды атрофии зрительных нервов встречаются у пациентов с синдромом Вера, Бурневилли, Кенни-Коффа, Вольфрама, Розенберга-Чатториана, Йенсена и др. Митохондриальная разновидность патологии наблюдается при определенных мутациях митохондриального ДНК и сопровождается болезнью Лебера.
Приобретенные формы атрофии зрительных нервов у детей и взрослых, в зависимости от различных факторов, могут быть первичными, вторичными и глаукоматозными.
Первичная и вторичная формы
Схема развития первичной формы атрофии связана со сдавливанием периферических нейронов на зрительном пути. ДЗН при этом не изменяется, а его границы сохраняют свою четкость.
В патогенезе вторичных форм атрофии нервов наблюдается отечность ДЗН, обусловленная патологическими процессами в сетчатке глаза, а также в самом зрительном нерве. Замещение нервных волокон нейроглией становится наиболее выраженным; ДЗН возрастает в диаметре и начинается процесс потери четкости границ. Возникновение глаукоматозной атрофии зрительных нервов может быть вызвано коллапсом решетчатых пластинок склеры при регулярном повышении внутриглазного давления.
Форма изменения окраски
По форме изменения окраски дисков зрительных нервов различается начальная, частичная (неполная) и полная атрофия зрительного нерва. Начальная степень патологии может характеризоваться легкими побледнениями ДЗН при сохраненности обычной окраски. При частичной форме может наблюдаться побледнение дисков в единичных сегментах. Полная атрофия характеризуется равномерными побледнениями и утончением всего диска нерва, а также сужением некоторых сосудов на глазном дне.
Локализация
По локализации выделяется: восходящая (при повреждениях сетчатки) и нисходящая (при повреждениях волокон) атрофия; по локализации также отмечены односторонняя и двусторонняя; по степени развития - стационарная и прогрессирующая (определяются в ходе наблюдения у врача-офтальмолога в динамике).
Симптомы патологического процесса
Главным признаком атрофии зрительного нерва является не поддающаяся коррекции при помощью очков острота зрения. При прогрессирующих формах данного заболевания снижение зрительных функций может развиваться в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев, а заканчивается, как правило, абсолютной слепотой. В случае частичной атрофии патологическое изменение достигает определенных пределов, после чего не развиваются. В связи с этим зрение может утрачиваться только частично.
Сужение полей зрения
При возникновении данного патологического процесса нарушение зрительных функций может проявляться в виде концентрического сужения полей зрения, например, исчезновение бокового зрения, а также развития так называемого «тоннельного» зрения, расстройства цветового зрения, в частности зелено-красного, реже – сине-желтого частей спектра; появление темных пятен на определенных участках полей зрения. Типичным является выявление афферентных зрачковых дефектов - снижение реакций зрачков на свет, при сохраненной содружественной реакции. Подобные нарушения изменения могут наблюдаться как в одном, так и в обоих зрачках.
Основные признаки частичной атрофии зрительного нерва могут выявляться в процессе обычного офтальмологического обследования.
Диагностические методы определения заболевания
При обследовании пациентов с такой патологией нужно выяснить в первую очередь наличие самостоятельных заболеваний, факт приема лекарственных препаратов, а также контактов с химическими веществами. Играет роль также наличие вредных привычек.
При обследовании врач-офтальмолог должен определить отсутствие либо наличие экзофтальма, исследовать подвижность глазного яблока, проверить реакции зрачков на свет, а также роговичные рефлексы. Обязательно должна проводиться проверка качества зрения, периметрия и исследования цветоощущений.
Офтальмоскопия
Основные данные о наличии, степени и разновидности болезни можно получить при помощи офтальмоскопии. В зависимости от того, каковы причин и формы данного заболевания, офтальмоскопическая картина может различаться, тем не менее, есть ряд типичных характеристик, которые встречаются при разных видах атрофии зрительных нервов.
К ним относятся:
- Побледнения ДЗН.
- Изменение его контура и цветов (от серого до желтоватого оттенка).
- Экскавация поверхностей диска.
- Уменьшение на диске количества капилляров (симптом Кестенбаума).
- Сужение калибров артерий сетчатки глаза.
- Венозные изменения.
Другие методы диагностики
Состояние ДЗН можно уточнить при помощи томографии. Электрофизиологические типы исследований (ЗВП) выявляют понижение лабильности либо повышение чувствительности зрительных нервов. При глаукоматозных формах заболевания при помощи тонометрии можно определить изменение внутриглазного давления.
Патологии глазниц выявляются при помощи обзорной рентгенографии. Исследование сосудов сетчатки глаз проводится посредством флуоресцентной ангиографии. Определение характеристик кровотока в глазничных и надблоковых артериях, а также в интракраниальном участке сонных артерий производится посредством ультразвуковой допплерографии.
В случаях необходимости обследование глаз может быть дополнено исследованиями неврологического статуса, которые включают консультацию невролога, рентген черепа, а также турецкого седла.
Консультация нейрохирурга
При выявлении у больного объемных образований в области мозга либо вспышек внутричерепной гипертензии нужно проконсультироваться с нейрохирургом. В случае патогенетических связей данного заболевания с системным васкулитом показана консультация врача-ревматолога. При наличии опухолей глазной орбиты необходимо пройти осмотр у офтальмоонколога. Лечебная тактика при возникновении окклюзирующих поражений артерий определяется хирургом-офтальмологом.
При атрофиях одного или обоих глаз, обусловленных инфекционными патологиями, информативны такие лабораторные тесты как ИФА или ПЦР-диагностика.
Лечение атрофии зрительных нервов
Так как патология в большинстве случаев не может являться самостоятельным заболеванием, а выступает в виде следствия других патологий, ее лечение нужно начинать с устранения факторов, которые ее вызвали. Больным с интракраниальными опухолями, гипертензией, аневризмой артерий в головном мозге показано нейрохирургическая вмешательство.
Неспецифические методы консервативного лечения данного заболевания направлены на максимальное сохранение зрительных функций. Для того чтобы уменьшить воспалительную инфильтрацию и отечность зрительного нерва, осуществляются ретробульбарные инъекции раствором "Дексаметазона", а также внутривенные вливания растворов глюкозы и кальция хлорида и введение мочегонных лекарств ("Фуросемида") внутримышечно.
В чем еще заключается лечение атрофии зрительного нерва?
Препараты
Для нормализации кровообращения показан пентоксифиллин, ксантинол никотината, атропин (парабульбарно или ретробульбарно); внутривенно - никотиновая кислота и эуфиллин; витамины (В2, В6,В12), уколы экстрактом алоэ; прием лекарственных препаратов "Циннаризин", "Пирацетам", "Рибоксин" и др. Для поддержания нормального уровня внутриглазного давления необходимо проведение инстилляций "Пилокарпина", могут назначаться также мочегонные препараты.
В случаях, когда отсутствуют противопоказания, может быть назначена иглорефлексотерапия и физиотерапия, например, электрофорез, лазеро- или электростимуляция, магнитотерапия и др.) При снижении зрения ниже 0,01 консервативное лечение не эффективно.
Дают ли при атрофии зрительного нерва инвалидность?
Прогноз и профилактические меры
В случае, если данное заболевание зрительных нервов удалось правильно диагностировать и начать лечить на раннем этапе, возможно сохранение зрения, тем не менее, полного его восстановления не происходит. При прогрессирующей форме атрофии зрительного нерва глаза и отсутствии лечения может начаться развитие полной слепоты. Инвалидность в этом случае оформляется в обязательном порядке.
